Развитие по мужскому и женскому типу. Преждевременное развитие по мужскому типу

Нарушения полового развития у мальчиков связывают с патологией секреции или действия андрогенов. Клиническая картина зависит от того, в каком возрасте возникла проблема.

Современные средства для самообороны - это внушительный список предметов, разных по принципам действия. Наибольшей популярностью пользуются те, на которые не нужна лицензия или разрешение на покупку и использование. В интернет магазине Tesakov.com , Вы можете купить средства самозащиты без лицензии.

Формирование мужской репродуктивной системы идет непрерывно до окончания подросткового периода. Медики выделяют 3 этапа дифференцировки половых органов. Для каждого из них характерны свои доминирующие влияния и определенный физиологический смысл.

Этапы формирования:

• внутриутробный;
• допубертатный;
• пубертатный.

Внутриутробный период

Внутриутробный период начинается зачатием и заканчивается появлением ребенка на свет. В момент оплодотворения яйцеклетки определяется хромосомный пол ребенка. Полученная генетическая информация остается неизменной и влияет на дальнейший онтогенез. У человека набор XY детерминирует мужской пол. До 5-6 недели женские и мужские эмбрионы развиваются одинаково. Первичные половые клетки имеют возможность дифференцироваться как по одному, так и по другому варианту до 7 недели беременности. До этого периода закладывается два внутренних протока: вольфов (мезонефральный) и мюллеров (парамезонефральный). Первичная гонада до 7 недели - индифферентна (неразличима у мальчиков и девочек). Она состоит из коркового и мозгового слоя.

После 6 недели развития в дифференцировке появляются половые отличия. Их возникновение обусловлено влиянием гена SKY, который расположен на коротком плече хромосомы Y. Этот ген кодирует специфический «мужской мембранный белок» Н-Y-антиген (фактор развития яичка). Антиген влияет на клетки первичной индифферентной гонады, заставляет ее трансформироваться по мужскому типу.

Эмбриогенез яичка:

• образование половых шнуров из коркового вещества первичной гонады;
• появление клеток Лейдига и Сертоли;
• формирование извитых семенных канальцев из половых шнуров;
• формирование белочной оболочки из коркового вещества.

Клетки Лейдига начинают выделять тестостерон, а Сертоли - антимюллеров фактор.

На 9 неделе внутриутробного развития на половые протоки сказывается влияние хромосомного и гонадного пола. Антимюллеров фактор вызывает атрофию парамезонефрального протока. Без этого влияния из протока образуется матка, фаллопиевы трубы, верхняя треть влагалища. Фактор регрессии оставляет в мужском организме лишь рудименты.

Тестостерон стимулирует развитие вольфовых протоков. К началу 14 недели у плода образуются придатки яичек, семенные пузырьки, семявыносящие и семявыбрасывающие протоки. Первичные половые клетки трансформируются в сперматогонии.

На внутриутробном этапе большое влияние принадлежит дигидротестостерону . Этот гормон образуется из тестостерона с помощью фермента 5а-редуктазы. Дигидротестостерон участвует в формировании наружных органов (половой член, мошонка).

Во внутриутробном периоде происходит опускание яичек в мошонку. К рождению этот процесс завершается у 97% доношенных мальчиков и у 79% недоношенных.

• пороки направляющей связки;
• дисгенезия гонад;
• гипогонадизм во внутриутробном периоде;
• незрелость бедренно-полового нерва;
• анатомические преграды на пути движения яичка;
• ослабление тонуса мышц брюшной стенки;
• нарушение синтеза и действия тестостерона.

Допубертатный период

Допубертатный период характеризуется относительным функциональным покоем. В первые месяцы после рождения у ребенка в крови могут определяться высокие уровни (за счет поступления материнских). Далее концентрация ФСГ и ЛГ, а также тестостерона падает до предельно низких значений. Допубертатный период называют «ювенильной паузой». Он длится до конца препубертата.

Пубертатный период

В пубертатный этап происходит активация синтеза тестостерона в яичке. Сначала в 7-8 лет у мальчика повышается уровень андрогенов крови за счет надпочечников (адренархе). Затем, в возрасте 9-10 лет, снижается торможение в центрах гипоталамуса, отвечающих за половое развитие. Это увеличивает уровни гонадолиберинов, ЛГ и ФСГ. Эти гормоны влияют на яичко, повышая выработку тестостерона.

Мужские половые стероиды:

• усиливают рост внутренних и наружных половых органов;
• влияют на развитие придаточных желез;
• формируют половые признаки (вторичные, третичные);
• усиливают линейный рост тела;
• повышают процент мышечной ткани;
• влияют на распределение подкожно-жировой клетчатки.

В пубертате начинается созревание зародышевых клеток и формирование зрелых сперматозоидов.

Нормальное начало полового развития и определение его задержки

Пубертат у мальчиков стартует с увеличения . Средний возраст появления этого признака - 11 лет.

Таблица 1 - Средние значения объема яичек в разные возрастные периоды (по Jockenhovel F., 2004).

Темпом полового созревания называют скорость появления признаков пубертата.

Возможные темпы:

• средний (все признаки формируются за 2-2,5 года);
• ускоренный (формирование происходит меньше, чем за 2 года);
• замедленный (формирование занимает 5 и более лет).

Нормальная последовательность признаков полового созревания в пубертате:

1. увеличение тестикул (10-11 лет);
2. увеличение полового члена (10-11 лет);
3. развитие простаты, увеличение размеров гортани (11-12 лет);
4. значительное увеличение яичек и полового члена (12-14 лет);
5. оволосение лобка по женскому типу (12-13 лет);
6. узлообразование в области грудных желез, (13-14 лет);
7. начало мутации голоса (13-14 лет);
8. появление волос в подмышках, на лице (14-15 лет);
9. пигментация кожи мошонки, первая эякуляция (14-15 лет);
10. созревание сперматозоидов (15-16 лет);
11. лобковое оволосение по мужскому типу (16-17 лет);
12. остановка роста костей скелета (после 17 лет).

Стадию пубертата оценивают по Таннеру.

Таблица 2 - Оценка стадии полового развития по Таннеру.

Задержка полового развития у мальчиков

Задержку полового развития определяют, если у мальчика к 14 годам объем яичка меньше 4 мл, нет роста полового члена в длину и увеличения мошонки. В этом случае требуется начать обследование для выявления причины патологии.

Причины

Задержка полового развития может быть из-за:

• конституциональных особенностей (семейная);
• нарушений гипоталамо-гипофизарной регуляции ();
• первичной недостаточности тестикулярной ткани ();
• тяжелой соматической патологии.

Диагностика

• сбор анамнеза;
• оценка наследственности;
• оценка костного возраста по рентгенограмме;
• общий осмотр;
• осмотр наружных половых органов, оценка объема яичек и размеров мошонки;
• гормональный профиль (ЛГ, ФСГ, тестостерон, пролактин, ТТГ);
• томография головного мозга, рентген черепа;
• цитогенетическое исследование.

Лечение

Лечение зависит от причин задержки полового развития.

Семейные формы задержки полового развития могут корректировать с помощью . Для профилактики низкорослости подросткам с этой формой заболевания назначают анаболические стероиды.

При вторичном гипогонадизме в лечении используют гонадотропины и гонадорелин. Эта терапия является профилактикой бесплодия в будущем. Применение гормонов гипоталамо-гипофизарной области стимулирует развитие яичек и .

При первичном гипогонадизме с 14 лет мальчикам назначают заместительную терапию тестостероном.

Преждевременное половое развитие у мальчиков

Преждевременным считают появление признаков полового созревания у мальчиков младше 9 лет. Это состояние может приводить к социальной дезадаптации. Кроме того, преждевременное половое развитие - одна из причин низкорослости.

Причины

Преждевременное половое развитие делят на:

• истинное (связано с работой гипоталамо-гипофизарной области);
• ложное (связано с автономной секрецией гормонов надпочечниками или опухолями).

Истинное преждевременное половое развитие является полным (есть признаки маскулинизации и активация сперматогенеза).

Причиной такого состояния может быть:

• идиопатическим;
• связанным с заболеваниями ЦНС;
• связанным с первичным ;
• возникшим на фоне длительной гиперандрогении (например, при опухолях надпочечников).

Ложное преждевременное половое развитие обычно не сопровождается активацией сперматогенеза (кроме случаев семейного тестостеронового токсикоза).

Причины ложного преждевременного полового развития:

• врожденная гиперплазия коры надпочечников;
• , яичек;
• синдром Кушинга;
• опухоли, секретирующие ;
• гиперплазия клеток Лейдига (семейный тестостероновый токсикоз);
• лечение андрогенами;
• изолированное преждевременное адренархе.

Диагностика

Обследование при признаках преждевременного полового развития включает:

• сбор анамнеза;
• общий осмотр;
• осмотр половых органов;
• анализы гормонов (ЛГ, ФСГ, тестостерона, ТТГ, );
• пробы с гонадолиберином;
• исследование костного возраста;
• рентген черепа, томография головного мозга и т. д.

Лечение

Для лечения истинного преждевременного полового созревания используют синтетические аналоги гонадолиберина. Этот препарат подавляет импульсную секрецию ЛГ и ФСГ. Если причиной заболевания является патология ЦНС, то пациенту назначается соответствующее лечение (неврологом, нейрохирургом).

Лечение ложного преждевременного полового созревания зависит от причин, его вызвавших. Если патология связана с изолированным адренархе - проводится только наблюдение. Если обнаружена гормонально активная опухоль - выполняется радикальное лечение (операция, лучевая терапия). В случаях врожденной гиперплазии коры надпочечников, подбирается терапия кортикостероидами.

Врач-эндокринолог Цветкова И. Г.

Добавить комментарий

Эмбриогенез

Внутренние и наружные половые органы формируются у мужчин в эмбриональном периоде, в пубертатном - продолжается их развитие и совершенствование, заканчивающееся к 18-20 годам. В дальнейшем в течение 25-30 лет поддерживается нормальное функционирование половых желез, сменяющееся постепенным угасанием их функции и обратным развитием. Пол человека определяется прежде всего набором половых хромосом (хромосомный пол), от которых зависят формирование и построение половых желез, влияющих на гормональный пол, который, в свою очередь, определяет строение половых органов.

От последнего факта зависят воспитание индивида, психический и гражданский пол.

Внутриутробное половое развитие происходит в соответствии с генетическим (хромосомным) полом эмбриона. Хромосомный набор обусловливает направленную половую эволюцию и взрослого индивида. Половая клетка человека (мужская или женская) содержит 23 хромосомы (гаплоидный набор). Генетический, или хромосомный, пол определяется в момент оплодотворения и зависит от того, какой хромосомный материал получает яйцеклетка, которая в норме имеет 22 аутосомы и половую X-хромосому, при слиянии ее со спермием, содержащим 22 аутосомы и половую X- или Y-хромосому. При слиянии яйцеклетки со спермием, несущим половую X-хромосому, первичная половая железа эмбриона будет закладываться по женскому типу (яичники). При оплодотворении яйцеклетки спермием, содержащим половую Y-хромосому, первичная половая железа эмбриона будет развиваться по мужскому типу (яички). Нормальный мужской генотип, следовательно, определяется набором, состоящим из 44 аутосомных и 2 половых хромосом X и Y.

Строение половых желез определяет гонадный пол.

Яичники в эмбриональном периоде функционально неактивны, и дифференцировка по женскому типу идет пассивно, не требуя контроля со стороны половых желез. Семенник зародыша очень рано становится активным эндокринным органом. Под влиянием андрогенов, вырабатываемых эмбриональными яичками, происходят развитие и формирование внутренних и наружных половых органов по мужскому типу. Формируются и развиваются семявыносящие канальцы, придатки яичек, семенные пузырьки, предстательная железа; образуются мошонка, половой член, мочеиспускательный канал, происходит постепенное опускание яичек в мошонку. При отсутствии андрогенов, нарушении их выработки или нечувствительности периферических рецепторов к ним в процессе эмбриогенеза наружные половые органы могут формироваться по женскому типу или же развиваются различные их аномалии. С момента рождения пол определяется строением наружных половых органов, после чего закрепляется психоаффективной сексуализацией на первых 18-30 мес жизни ребенка и подкрепляется на протяжении всей дальнейшей жизни.

В период полового созревания яички активно продуцируют тестостерон, который способствует появлению вторичных половых признаков, и утверждают мужской гормональный пол. К этому времени оформляется и гражданский пол, характеризующийся внешними признаками пола, одеждой, манерой, социальным поведением, ориентацией полового влечения.

Развитие половых желез . Половые органы тесно связаны с мочевыми и формируются из первичной почки зародыша - mesonephros. За счет разрастания многослойного эпителиального покрова, покрывающего mesonephros, образуется зародышевый валик - эпителиальный зачаток первичной половой железы. Он проникает в глубину mesonephros, образуя первичные половые тяжи, состоящие из первичных половых клеток - гоноцитов (предшественников спермиев), соединительнотканных клеток, которые будут секретировать половые гормоны, а также недифференцированных клеток, исполняющих трофическую и опорную роль. С 7-й недели тканевые структуры первичной половой железы плода начинают дифференцироваться в мужские (семенники) или женские (яичники) половые железы. При развитии семенника с 8-й недели первичные половые тяжи активно разрастаются и превращаются в семенные канальцы с образованием в них просветов. В просвете семенных канальцев находятся половые клетки - сперматогонии, которые образуются из гоноцитов и в будущем положат начало сперматогенезу. Сперматогонии располагаются на сустентоцитах, осуществляющих трофическую функцию. Из соединительнотканных зачатков mesonephros образуются межуточные клетки, способные вырабатывать мужские половые гормоны в течение определенного периода эмбриогенеза. Развитие первичной половой железы в семенники завершается к 60-му дню внутриматочного развития плода. Установлено, что плодным яичком выделяются андростандион, андростерон и прочие стероиды андрогенной природы. Выделение тестостерона более выражено на 9-15-й неделе. Уже на 10-й неделе развития уровень тестостерона в семенниках плода человека в 4 раза выше, чем в яичниках. На 13-15-й неделе эмбрионального развития уровень тестостерона в семенниках превышает содержание его в яичнике в 1000 раз. От продукции тестостерона зависит дальнейшее формирование внутренних и внешних половых органов.

Развитие внутренних половых органов . С развитием тазовой почки у высших позвоночных первичная почка теряет свое назначение выделительного органа. В конце 2-го месяца внутриутробного периода выводной канал первичной почки расщепляется на 2 протока: ductus mesoenphricus (вольфов проток) и ductus paramesonephricus (мюллеров проток) (рис. 7). Из ducti mesonephrici развиваются семявыносящие пути, из ducti paramesonephrici формируется маточная труба. Мужские половые гормоны, выделяемые эмбриональными семенниками, способствуют обособлению и развитию ducti mesonephrici. Кроме того, яички секретируют еще какие-то другие факторы нестероидной природы, под влиянием которых происходят регресс и атрофия мюллеровых каналов. Верхний отдел ducti mesonephrici (после обратного развития первичной плоти) соединяется с семенными канальцами яичка и образует семявыносящие канальцы, сеть яичка, канал придатка яичка. Средняя часть ducti mesonephrici преобразуется в семявыносящий проток. Нижний отдел ducti mesonephrici (примыкающий к мочеполовому синусу) ампуловидно расширяется, образует выпячивание, из которого формируется семенной пузырек. Самая нижняя часть ducti mesonephrici, открывающаяся в мочеполовой синус, превращается в семявыбрасывающий проток. Тазовая часть мочеполового синуса трансформируется в предстательную и мембранозную части мочеиспускательного канала и дает зачатки предстательной железы, врастая в окружающаю мезенхиму в виде сплошных тяжей. Из мезенхимы развиваются мышечные и соединительнотканные элементы железы. Просветы в предстательной железе появляются после рождения, к периоду полового созревания.

Ductus paramesonephricus при развитии мужского организма исчезают, остаются только их рудименты: верхняя часть - отросток яичка и самая нижняя часть, из которой образуется мужская маточка - слепой придаток предстательной части уретры на семенном бугорке.

Развитие наружных половых органов . Наружные половые органы у обоих полов формируются из полового бугорка и клоакальной щели. Общая клоака еще на ранних стадиях развития зародыша разделяется спускающейся сверху перегородкой на 2 отдела: задний (задний проход) и передний (мочеполовая щель, в которую выходят вольфовы и мюллеровы протоки). Из мочеполовой щели формируются мочевой пузырь и мочеиспускательный канал, а также мочеточники и почечные лоханки. На нейтральной стадии наружные половые органы представлены половым бугорком мочеполовой щели и двумя парами складок, охватывающих ее (рис. 8.). Внутренние называются половыми складками, внешние - половыми валиками. С 4-го месяца эмбриональной жизни начинается дифференцировка наружных половых органов. У мужского зародыша под действием выделяемых семенником андрогенов половой бугорок растет, и из него развиваются головка, а позднее - пещеристые тела полового члена. Половые складки, окружая мочеполовое отверстие, распространяются на нижнюю часть полового бугорка, образуют уретральную бороздку. Края половых складок, срастаясь вдоль уретральной бороздки, формируют мочеиспускательный канал, вокруг которого из мезенхимы полового бугорка формируется пещеристое тело уретры. Половые валики у мужчин, соединяясь по всей протяженности, образуют кожную часть мошонки. В нее к моменту рождения плода опускаются яички. Хромосомные нарушения (количественные, структурные, генные мутации), эмбриотоксические воздействия эндогенного и экзогенного характера могут привести к развитию аномалий внутренних и наружных половых органов. Аномалии развития яичек включают аномалии положения, а также количественные и структурные.

Пороки развития

Аномалии положения яичек (крипторхизм)

Яички в процессе эмбриогенеза закладываются вместе с первичной почкой, и к концу 3-го месяца они мигрируют в подвздошную область. При смещении яичко вдается в брюшную полость, отодвигая перед собой брюшину, которая образует 2 складки. Краниальная складка брюшины покрывает сосуды и нервы, питающие яичко. Каудальная складка образует влагалищный отросток брюшины и покрывает задним своим листком направительный тяж, который состоит в основном из гладкомышечных волокон. К концу 7-го месяца яичко подходит к внутреннему кольцу пахового канала, куда до этого проникает направительный тяж. Активную роль в перемещении яичка в мошонку играют сократительная способность направительного тяжа, напряжение мышц живота, повышение внутрибрюшинного давления. На 8-м месяце яичко проходит паховый канал, при этом просвет влагалищного отростка брюшины широко сообщается с брюшной полостью. На 9-м месяце яичко опускается в мошонку. Направительный тяж редуцируется, превращаясь в связку, соединяющую каудальный полюс яичка с дном мошонки. Влагалищный отросток брюшины облитерируется в проксимальном отделе, и брюшная полость отграничивается от межоболочечного синуса яичка.

Отсутствие одного или обоих яичек в мошонке называется крипторхизмом (от греч. χριπτοζ - скрытый и - яичко). Крипторхизм определяется у 10-20% новорожденных, у 2-3% годовалых детей, у 1% в пубертатном периоде и лишь у 0,2-0,3% взрослых мужчин. Такая статистика обусловлена тем, что незавершенное опущение яичка у новорожденных в большинстве наблюдений ликвидируется в первые недели внеутробного развития. До 1 года самостоятельное опущение яичка отмечается еще у 70% детей с крипторхизмом. В дальнейшем возможность самостоятельного смещения яичек в мошонку существует до периода половой зрелости.

Этиология и патогенез. Задержка миграции яичек в мошонку может быть обусловлена эндокринными нарушениями, механическими причинами, дисгенезией половых желез, наследственно-генетическими моментами и сочетанием указанных факторов. В возникновении крипторхизма важная роль отводится эндокринному фактору. Гормональные дискорреляции у беременных женщин, нарушение инкреторной функции яичек, щитовидной железы, гипофиза эмбриона способны вызвать задержку перемещения яичек в мошонку. Указанные причины имеют значение при двустороннем крипторхизме.

При односторонней задержке яичка определенную роль играют механические факторы, среди которых во время операции выявляются: узость пахового канала; отсутствие туннеля в мошонку; укорочение семенного канатика, влагалищного отростка брюшины, сосудов, питающих яичко; недоразвитие направляющей связки; перитонеальные сращения в области внутреннего отверстия пахового канала и др. Перечисленные изменения могут возникать вследствие перенесенных заболеваний, травм во время беременности, но могут носить и вторичный характер на фоне гормональных нарушений во внутриутробном периоде развития плода.

Двусторонний брюшной крипторхизм нередко сочетается с дисгенезией яичек. Гистологическими исследованиями почти в половине наблюдений устанавливается первичная гипоплазия неопустившихся яичек. Поэтому у части больных, несмотря на раннее низведение в мошонку, яички остаются неполноценными. Вполне вероятно, что неправильно сформированное в эмбриональном периоде яичко предрасполагает к развитию крипторхизма вследствие нарушения инкреторной функции. В пользу дисгенезии яичек свидетельствует и большое количество аномалий придатка и семявыносящего протока, которые обнаруживаются при крипторхизме.

В ряде случаев неопущение яичек имеет наследственно-генетическую природу. Наблюдается семейный крипторхизм у мужчин нескольких поколений. Врачи, которые лечат крипторхизм, должны обращать внимание на изучение семей больных мальчиков.

Классификация. До настоящего времени нет общепринятой классификации крипторхизма. Наиболее соответствует правильному толкованию терминологии этого заболевания классификация С. Л. Горелика, Ю. Д. Мирлеса (1968). Мы пользуемся своей классификацией крипторхизма и считаем ее удобной для применения в практической работе.

Крипторхизм может быть односторонним и двусторонним. Выделяются 4 вида крипторхизма: обусловленный ретенцией, эктопией, а также ложный и приобретенный.

Крипторхизм, обусловленный ретенцией (задержкой) яичка. Ретенция может быть брюшная, паховая, комбинированная. При брюшной ретенции одно или оба яичка могут располагаться в поясничной или подвздошной области; при паховой - в паховом канале. При комбинированной ретенции яичко с одной стороны обнаруживается в паховом канале, а с другой стороны находится в брюшной полости.

Крипторхизм, обусловленный эктопией (необычным местом расположения опустившегося яичка). Эктопия бывает промежностная, лобковая, бедренная, пенальная, поперечная и др. Эктопия возникает вследствие отклонения яичка от обычного пути следования в мошонку. При этом яичко может располагаться на лобке, промежности, внутренней поверхности бедра, у основания полового члена. При поперечной эктопии оба яичка находятся в одной из половин мошонки.

Ложный крипторхизм (так называемое мигрирующее яичко). Яичко может временно под действием холода или физических нагрузок мигрировать в паховый канал и даже в брюшную полость. При согревании и расслаблении мышц оно возвращается в мошонку. При ложном крипторхизме мошонка всегда хорошо развита, с выраженной складчатостью и заметным серединным швом, паховое кольцо несколько расширено.

Приобретенный крипторхизм . Чаще всего после травмы яичко может уйти в брюшную полость или паховый канал. К этому предрасположено мигрирующее яичко, при котором паховый канал достаточно широк. В других случаях миграции яичка в брюшную полость способствует его атрофия".

Диагностика крипторхизма основывается на анализе жалоб и осмотре больного. Основными симптомами являются недоразвитие, асимметрия мошонки, отсутствие одного или обоих яичек в мошонке. Часто больные жалуются на ноющие боли в паховой области или в животе. При крипторхизме, обусловленном паховой ретенцией или эктопией, боли появляются уже в раннем детстве из-за частого травмирования, ущемления, перекрута яичка. При брюшной задержке яичка боль, как правило, присоединяется лишь в периоде полового созревания. Она может усиливаться при физической нагрузке, задержке стула, половом возбуждении. У многих больных наблюдается сочетание крипторхизма с паховой грыжей. Поэтому пациентов нужно осматривать лежа, стоя, в спокойном состоянии и при напряжении брюшного пресса. При натуживании в паховый канал может опускаться грыжевой мешок вместе с яичком, которое становится доступным для исследования. Если в паховом канале прощупать яичко не удается, то следует тщательно осмотреть и пропальпировать места возможной эктопии. Только при исключении необычной локализации яичка можно заподозрить наличие брюшной ретенции. У 5-10% больных, особенно при двустороннем крипторхизме, могут наблюдаться признаки эндокринной недостаточности (евнухоидное телосложение, ожирение, недоразвитие полового члена, оволосение по женскому типу, гинекомастия). Однако эти симптомы более характерны для анорхизма. У некоторых больных отмечается задержка полового развития. Брюшную двустороннюю задержку яичек следует дифференцировать от анорхизма, а одностороннюю - от монорхизма, что нередко довольно трудно. В настоящее время для этого с успехом применяется ядерно-магнитный резонанс, ультразвуковое сканирование, а также сцинтиграфия яичек после введения соединений 99mm Тс. При сцинтиграфии с помощью гамма-камеры удается определить не только локализацию и размеры яичка, но и его функциональное состояние. Ценную информацию может дать ангиография: исследование брюшной аорты для обнаружения яичковой артерии, а также суперселективное зондирование внутренней яичковой вены с выполнением венографии неопустившегося яичка. В сомнительных случаях показана оперативная ревизия паховой области и забрюшинного пространства.

При различных видах крипторхизма на яичко, расположенное в необычных для него условиях, действует ряд неблагоприятных факторов: повышенная температура, постоянная травматизация, нарушение питания, а также гиперстимуляция со стороны гипофиза. Эти условия приводят к развитию атрофических процессов в яичке, к нарушению сперматогенеза и могут вызвать его злокачественное перерождение. При крипторхизме могут также наблюдаться ущемление или перекрут яичка. Признаками этих осложнений служат внезапное появление болей в ретенированном или эктопированном яичке, припухлость, в редких случаях - повышение температуры тела. При подозрении на перекрут или ущемление для предупреждения некротических изменений в яичке необходимо срочное оперативное вмешательство.

Лечение крипторхизма может быть консервативным, оперативным и комбинированным. Консервативное лечение должно быть направлено на улучшение функционального состояния яичка и на коррекцию эндокринных нарушений, которые нередко сопутствуют крипторхизму. Терапия может проводиться во всех случаях как предоперационная подготовка у больных с гормональными нарушениями, а также может иметь место в послеоперационном периоде.

Лечение начинают с 4-5-летнего возраста. Широко используют витаминные препараты. Токоферола ацетат (витамин Е) регулирует гистобиохимические процессы в клетках Лейдига и в эпителии канальцев яичка путем стимуляции гипоталамо-гипофизарной системы. Ретинол (витамин А) активизирует процессы клеточной регенерации в яичках, а также участвует в формировании ядерных структур сперматогенного эпителия. Витамины С, Р, B 1 улучшают окислительно-восстановительные процессы в тканях, имеют большое значение для нормального функционирования эндокринных желез центральной и периферической нервной системы.

И. Ф. Юнда (1981) рекомендует начинать лечение истинного крипторхизма сразу же после рождения ребенка назначением кормящей матери токоферола ацетата внутримышечно по 200-300 мг/сут. В возрасте старше 1 мес ребенку дают токоферола ацетат в микстуре по 5-10 мг/сут в 2-3 приема в течение 1 ½ - 2 мес. С месячным перерывом курс лечения повторяют 3-4 раза в год. Кормящей матери назначают поливитамины. Важное значение должно придаваться полноценному питанию ребенка. Пища должна содержать достаточное количество белков, жиров и углеводов. При пониженном питании можно провести лечение нероболилом, который относится к анаболическим стероидам, стимулирует синтез белка в организме, улучшает обменные процессы в придаточных половых железах. При избыточном питании, ожирении рекомендуется применять тиреоидин, который повышает тканевое дыхание, улучшает обмен веществ в организме, активирует антитоксическую функцию печени, выделительную способность почек, нормализует функции щитовидной и половых желез.

Указанные препараты назначают в зависимости от возраста, индивидуальных особенностей и состояния пациента. Тиреоидин в таблетках рекомендуют по 0,005 г в возрасте 5 лет, 0,05 г - в возрасте 15 лет 1-2 раза в день в течение 15-25 дней. Нероболил в таблетках назначают: от 3 мг 1 раз в день в возрасте 5 лет, до 5 мг 1 -2 раза в день в возрасте 15 лет (в течение 20-30 дней).

Ретенированное яичко отличается пониженной способностью к выработке тестостерона, что при двустороннем, а нередко и при одностороннем процессе сопровождается гипоандрогенемией. Для стимуляции функции интерстициальных клеток яичка проводится терапия хорионическим гонадотропином, содержащим преимущественно Л Г. Увеличение выработки тестостерона межуточными клетками может способствовать опущению ретенированного яичка. В зависимости от возраста вводят внутримышечно 250, 500 или 1000 ЕД хорионического гонадотропина (хориогонина) от 1 до 3 раз в неделю, на курс лечения 6-18 инъекций. М. Г. Георгиева (1969) рекомендует вводить хориогонин по 500-700 ЕД 1 раз в день в течение 3 дней в паховый канал со стороны неопущенного яичка, что оказывает, кроме обычного, местное депрессорно-лизирующее действие. При выраженной андрогенной недостаточности возможно сочетанное применение нероболила (неробола) и хориогонина в дозах, соответствующих возрасту. В период полового созревания при явных признаках гипогонадизма целесообразно назначать внутримышечные инъекции тестостерона по 10-20 мг через день (на курс 15-20 инъекций). После этого проводится лечение хориогонином по 1000 ЕД внутримышечно 3 раза в неделю (на курс 12 инъекций).

Основным методом лечения крипторхизма остается оперативный (орхипексия). Мы считаем, что орхипексию целесообразно проводить в возрасте 5-6 лет, к моменту поступления ребенка в школу. Более раннее оперативное лечение, очевидно, не имеет смысла, так как в этом возрасте еще не сформированы сосудистая система и семенной канатик.

Существует большое количество способов низведения яичек в мошонку. Но все они различаются в конечном счете лишь методами фиксации.

Операцию проводят под наркозом. Разрез производят в паховой области, как при грыжесечении. После вскрытия передней стенки пахового канала отыскивают яичко. Основным методом низведения яичка в мошонку является мобилизация семенного канатика (рис. 9, а). При этом следует обязательно отделить от него незаращенный влагалищный отросток брюшины (рис. 9, б). При наличии грыжи влагалищный отросток превращается в грыжевой мешок. В таком случае его следует вскрыть, затем с помощью гидравлической препаровки рассечь в поперечном направлении брюшину, покрывающую семенной канатик, и, снимая ее с семенного канатика, выделить, прошить и перевязать шейку грыжевого мешка. После этого следует пальцем проникнуть во внутреннее кольцо пахового канала, тупо расшить его в медиальном направлении и отделить брюшину от семенного канатика. Тщательное отделение грыжевого мешка и брюшины от семенного канатика в большинстве случаев способствует низведению яичка в мошонку. Следует критически относится к рекомендациям пересекать яичковую артерию для удлинения семенного канатика, так как это может привести к атрофии яичка из-за нарушения питания. Однако при короткой сосудистой ножке возможна аутотрансплантация яичка в мошонку с использованием для артериализации его нижнюю надчревную артерию или же, что менее благоприятно, пересадка яичка на подвздошные сосуды. В соответствующей половине мошонки, раздвигая ткани, создают ложе для яичка. У взрослых чаще фиксируют яичко в мошонке толстой шелковой лигатурой, прошитой за мобилизованные оболочки яичка, выведенной через дно мошонки и прикрепленной посредством эластической резиновой тяги к специальной манжетке, надетой на верхнюю треть голени. Операцию заканчивают пластикой пахового канала по способу Мартынова или Кимбаровского.

У детей орхипексию можно выполнять в 2 этапа методом Торека - Герцена и его модификациями. После мобилизации семенного канатика яичко проводят в соответствующую половину мошонки. Через разрез в дне мошонки и кожи бедра яичко подводят и подшивают к широкой фасции бедра. Затем над яичком сшивают края разрезов мошонки и кожи бедра. Ногу укладывают на шину Белера.

Больных выписывают на 10-12-й день после операции. Второй этап операции производится через 2-3 мес. Он заключается в иссечении кожного анастомоза и зашивании небольших ран на бедре и мошонке.

Операция при эктопии бывает достаточно проста вледствие значительной длины семенного канатика. Поперечная эктопия яичка лечения не требует.

При двусторонней ретенции вопрос решается индивидуально с учетом жалоб больного и сохранности одного из яичек. Предпочтение следует отдавать раздельному низведению яичек. При этом мы начинаем с менее сложного оперативного вмешательства.

Прогноз при крипторхизме, обусловленном ретенцией яичек, улучшается после оперативного лечения. Бесплодие излечивается у 80% оперированных при одностороннем и у 30% - при двустороннем крипторхизме.

Аномалии количества и структуры яичек

Причиной нарушения нормального хода эмбриогенеза половых желез могут быть хромосомные аномалии (структурные или количественные), нарушения хода дифференцировки половых желез на ранних этапах эмбрионального развития вследствие тяжелых инфекционных заболеваний, интоксикаций, алиментарной дистрофии или гормональных сдвигов у беременной. Чисто количественные аномалии яичек встречаются крайне редко, в большинстве случаев они сочетаются с их структурными изменениями.

Полиорхизм . Наличие более 2 яичек является редкой аномалией. Описано 36 случаев полиорхизма . Добавочное яичко может иметь свой придаток и семявыносящий проток. Яичко и придаток обычно недоразвиты. Пальпации недостаточно для подтверждения наличия дополнительного яичка, так как опухоли яичка, добавочные придатки, кисты и другие внутримошоночные образования могут быть ошибочно приняты за дополнительное яичко. Удвоенные яички могут располагаться в брюшной полости и подвергаться дегенеративным изменениям.

Учитывая склонность гипоплазированных яичек к злокачественному перерождению, показано оперативное удаление добавочного яичка с низведением нормального при наличии крипторхизма.

Синорхидизм . Крайне редко наблюдается внутрибрюшное сращение яичек, что препятствует их опущению в мошонку. Гормональных нарушений при этом не выявляется, что отличает данное патологическое состояние от анорхизма и двусторонней брюшной ретенции яичек. Диагностика основана на сканировании и оперативной ревизии забрюшинного пространства.

Монорхизм (односторонняя агенезия яичка) - врожденная аномалия, характеризующаяся наличием одного яичка. Данная аномалия возникает в результате нарушения эмбриональной закладки первичной почки с одной стороны, из которой образуется половая железа, поэтому монорхизм нередко сочетается с врожденной аплазией почки, отсутствием придатка и семявыносящего протока, наблюдается недоразвитие мошонки на соответствующей стороне. Наличие одного нормального яичка не проявляется расстройствами сперматогенеза и эндокринными нарушениями. Если же единственное яичко не опускается в мошонку или находится в рудиментарном состоянии, то наблюдаются признаки гипогонадизма.

Диагноз может быть установлен с помощью ангиографии, сцинтиграфии яичек или при ревизии забрюшинного пространства и брюшной полости.

Лечение. При гипоплазии единственного яичка показана заместительная терапия андрогенами, особенно в период полового созревания. Такая терапия будет способствовать нормальному развитию половых органов.

Анорхизм (гонадная агенезия) - врожденное отсутствие яичек у индивида с кариотипом 46 XY. В связи с тем, что яички в эмбриональном периоде не секретируют андрогены, половые органы развиваются по женскому типу или имеют рудиментарное строение. Гораздо реже при этом наружные половые органы развиваются по мужскому типу. В таком случае отмечаются евнухоидное телосложение, отсутствие придатков яичка, семявыносящих протоков, предстательной железы; мошонка рудиментарная.

Окончательный диагноз ставится после исключения двусторонней брюшной ретенции яичек. Для этого могут быть произведены радионуклидные исследования и сцинтиграфия яичек после введения соединений 99m Tc. После внутривенного введения препарата на γ-камере определяют локализацию и характер крипторхизма. При анорхизме локального накопления препарата не будет. Можно провести пробу с хориогонином на наличие тестикулярных андрогенов в крови. В сомнительных случаях показана оперативная ревизия брюшной полости и забрюшинного пространства.

Лечение. При анорхизме проводится заместительная терапия половыми гормонами в зависимости от строения наружных половых органов и морфотипа больного. Терапия андрогенными препаратами включает назначение метилтестостерона в таблетках по 5 мг 3 раза в день под язык или тестостерона пропионата по 50 мг (1 мл 5% масляного раствора) внутримышечно ежедневно. В дальнейшем можно применять препараты пролонгированного действия: сустанон-250; омнадрен-250, тестенат. Все они вводятся внутримышечно по 1 мл 1 раз в 2-3 нед. Применяется трансплантация половозрелых яичек на сосудистой ножке, а также свободная пересадка яичек плодов и новорожденных.

Феминизирующая терапия проводится в период полового созревания. При резком недоразвитии вторичных половых признаков назначают 0,1% масляный раствор эстрадиола дипропионата по 1 мл внутримышечно 1 раз в 7-10 дней. Лечение длится 3-4 мес для стимуляции вторичных половых признаков, после чего переходят на циклическую терапию. Назначают эстрадиола дипропионат по 1 мл 0,1% масляного раствора 1 раз в 3 дня, 5-7 внутримышечных инъекций. Вместе с последней инъекцией вводят прогестерон (1 мл 1% масляного раствора) и затем продолжают вводить его 7 дней подряд внутримышечно. Такие курсы циклической терапии повторяют 4-6 раз.

Гермафродитизм (двуполость) проявляется наличием у одного индивидуума признаков обоего пола. Различают истинный и ложный гермафродитизм. При истинном гермафродитизме в половых железах развиваются элементы как яичковой, так и яичниковой ткани. Половая железа может быть смешанной (овотестис), или, наряду с яичником (чаще слева), с другой стороны существует яичко. Нарушение дифференциации половых желез обусловлено хромосомными мозаиками XX/XY; XX/XXY; XX/XXYY и др., но встречаются также при кариотипе 46ХХ и 46XY. Гонадная ткань развивается неодинаково. На той стороне, где преимущественно развивается яичниковая ткань, сохраняются производные ducti paramesonephrici (матка, труба). На стороне, где формируется яичко, сохраняются производные ducti mesonephrici (семявыносящий проток, придаток яичка). Наружные половые органы имеют двойственное строение с преобладанием мужских или женских половых признаков. Морфотип больных определяется превалированием гормональной активности одной из половых желез в период полового созревания. Половой член развит при наличии гипоспадии, под ним располагается недоразвитое влагалище. Нередко наблюдаются циклические выделения крови из влагалища или мочеполового синуса. Развиваются молочные железы. Психический пол больных определяется чаще воспитанием, а не строением наружных половых органов. В зависимости от строения внутренних и наружных половых органов проводится корригирующее оперативное лечение, а также терапия женскими или мужскими половыми гормонами.

Ложный мужской гермафродитизм отмечается у индивидов с кариотипом 46XY, у которых при наличии яичек наружные половые органы развиваются по женскому или интерсексуальному типу. Причинами ложного мужского гермафродитизма могут быть гормональные сдвиги во время беременности, токсоплазмоз, интоксикации.

К этой аномалии яичек приводит также ряд генетически обусловленных заболеваний, из которых наиболее известен синдром феминизирующих яичек.

Синдром феминизирующих яичек . Эта аномалия развивается у лиц с мужским кариотипом 46XY и женским фенотипом. Она обусловлена нечувствительностью периферических тканей к андрогенам. Наружные половые органы развиты по женскому типу. У больных отсутствуют матка, маточные трубы, влагалище недоразвито, оканчивается слепо. Молочные железы развиты хорошо. Семенники могут располагаться в толще больших половых губ, в паховых каналах, в брюшной полости. Семейный канальцы недоразвиты, межуточная ткань гиперплазирована. Яички продуцируют нормальное количество андрогенов и повышенное количество эстрогенов. Заболевание генетически обусловлено, передается здоровой женщиной, носительницей рецессивного гена, половине своих сыновей.

Лечение путем введения экзогенных андрогенов не вызывает вирилизации. Яички сохраняют, так как они являются источником эстрогенов. Проводят феминизирующую гормональную терапию (см. Анорхизм).

Синдром Клайнфелтера (дисгенезия семенных канальцев) описан в 1942 г. Заболевание обусловлено наличием не менее одной добавочной Х-хромосомы в комплексе половых хромосом. Основная форма кариотипа 47XXY установлена P. Jacobsu I. Strong в 1959 г. Наблюдаются и другие хромосомные варианты этого синдрома - XXXY, XXXXY, XXYY, а также мозаичные формы типа XY/XXY и др. Частота синдрома среди новорожденных мальчиков достигает 2,5:1000. Заболевание проявляется в период полового созревания у относительно нормальных мальчиков. Взрослые мужчины обращаются к врачу по поводу бесплодия.

Клиническая картина характеризуется недостаточным развитием вторичных половых признаков: высоким ростом, евнухоидным телосложением, маленькими яичками, нормально развитым или уменьшенным половым членом, скудным ростом волос на лице и оволосением на лобке по женскому типу. У 50% больных выявляется гинекомастия. Клиническое проявление андрогенной недостаточности объясняется нарушением рецепции тканями тестостерона. Иногда отмечается различная степень психического недоразвития (более отягощена у больных с большим числом X-хромосом). При исследовании эякулята выявляется азооспермия. Устанавливается наличие X-полового хроматина в ядрах клеток слизистой оболочки полости рта.

При биопсии яичек определяется аплазия сперматогенного эпителия с гиалинозом семенных канальцев и гиперплазией интерстициальных клеток. Гормональная картина характеризуется низким уровнем тестостерона и высокими показателями ФСГ и ЛГ в плазме крови.

Описан хроматинотрицательный вариант синдрома Клайнфелтера с кариотипом 47 XYY. Гораздо реже у больных наблюдается полисомия Y-хромосом с набором XYYY или XYYYY. Индивиды с таким набором хромосом отличаются высоким ростом, физической силой, психопатическим поведением с чертами агрессивности и легкой степенью умственной отсталости. Частота этого синдрома среди новорожденных мальчиков 1:1000. Мужчины с кариотипом 47XYY фертильны. Дети от них могут иметь нормальный кариотип или иногда гетероплоидный набор хромосом.

Лечение заключается в назначении тестостерона и других андрогенов, витаминотерапии. Однако заместительная терапия бывает недостаточно эффективной из-за нарушения рецепции андрогенов клетками-мишенями придаточных половых желез, половых органов и других тканей. Гинекомастия подлежит оперативному лечению, так как опасна милигнизация молочных желез.

В период полового созревания и позднее проводится лечение тестенатом, сустаноном-250 или омнодреном-250, которые вводятся внутримышечно по 1 мл через каждые 3-4 нед. Лечение направлено на развитие вторичных половых признаков, рост полового члена, поддержание и усиление либидо. Сперматогенез не восстанавливается.

Синдром Шерешевского - Тернера является вариантом чистой дисгенезии половых желез. Заболевание описано в 1925 г. Н. А. Шерешевским у женщин. В 1938 г. Тернер для характеристики этого синдрома предложил основные симптомы: инфантилизм, крыловидная шейная складка, вальгусная девиация локтевых и коленных суставов. Кроме того, синдром Шерешевского - Тернера проявляется низким ростом (широкий плечевой пояс, узкий таз, укорочение нижних конечностей с деформацией пальцев рук и ног). При этом заболевании выражен половой инфантилизм. Яичники у женщин недоразвиты, в них практически отсутствует фолликулярный эпителий, продукция эстрогенов находится на очень низком уровне. Это приводит к недоразвитию матки, влагалища, аменорее, бесплодию, отсутствию вторичных половых признаков.

Было установлено, что более половины женщин с этим синдромом имеют моносомию Х-хромосом, кариотип 45X0. Возникновение этой аномалии связывают с нарушением сперматогенеза или овогенеза у родителей. Наблюдаются мозаичные формы (X0/XX, X0/XY). Реже фенотипический синдром Тернера определяется у мужчин с кариотипом 46XY. Этиология заболевания в таком случае объясняется наличием транслокации части Х-хромосом на Y-хромосому. Иногда выявляется мозаика X0/XY. Синдром Тернера проявляется у мужчин низким ростом и указанными изменениями тела, а также анатомическим и функциональным гипогонадизмом (гипотрофией половых органов, двусторонним крипторхизмом, низкой выработкой тестостерона, гипоплазированными яичками).

Лечение заключается в проведении феминизирующей терапии женщинам и назначении андрогенов мужчинам. Для стимулирования роста больных и развития наружных половых органов можно проводить лечение анаболическими гормонами и витаминотерапию.

Синдром Дель - Кастилло (терминальная агенезия). Этиология заболевания изучена недостаточно. Заболевание проявляется у взрослых мужчин с нормально развитыми наружными половыми органами и выраженными вторичными половыми признаками. Основной жалобой является бесплодие. Яички у больных нормальных размеров или слегка уменьшены. Гинекомастия не выявляется.

При исследовании эякулята определяется аспермия, реже - азооспермия. При гистологическом изучении биопсийного материала яичка выявляется отсутствие сперматогенного эпителия в канальцах. Базальная мембрана их выстлана лишь клетками Сертоли. Межуточная ткань яичка при этом синдроме не страдает. Секреция половых гормонов снижена. Уровни гонадотропинов повышены. При генетических исследованиях у больных устанавливается нормальный кариотип 46XY.

Del Castillo и соавт. (1947) считали терминальную агенезию врожденным пороком. В дальнейшем аналогичные изменения в канальцах яичек (терминальная атрофия) определялись у больных после лучевого воздействия и в эксперименте на животных при применении цистостатических препаратов.

Прогнозе отношении восстановления сперматогенеза неблагоприятный.

Врожденная гипоплазия яичек . Этиология полностью не изучена. В основе ее лежит недоразвитие половых желез в эмбриональном периоде, при отсутствии цитогенетических отклонений, у больных с мужским кариотипом 46XY. Гипоплазия чаще диагностируется случайно, при обращении пациентов по поводу бесплодного брака. Характерными для всей этой группы больных являются уменьшенные размеры яичек, расположенных в мошонке, гипоплазия придатков яичек, полового члена, предстательной железы, недостаточное терминальное оволосение, сопровождающееся иногда диспропорциональным развитием частей тела, псевдогинекомастией. При исследовании биоптатов яичка выявляется различной степени гипоплазия сперматогенного эпителия в канальцах, спермин встречаются редко или совсем отсутствуют. В межуточной ткани отмечаются дегенерация и скопление клеток Лейдига. Секреция половых гормонов снижена при повышенном или пониженном уровне гонадотропинов.

Лечение заключается в проведении андрогенной терапии или назначении гонадотропинов, биогенных стимуляторов, витаминов А, Е и др.

Аномалии полового члена и мочеиспускательного канала

Гипоспадия - врожденное недоразвитие губчатой части уретры с замещением недостающего участка соединительной тканью и искривлением полового члена в сторону мошонки. Она является одной из наиболее часто встречающихся аномалий мочеиспускательного канала (у 1 из 150-300 новорожденных). Гипоспадия развивается вследствие задержки или нарушения формирования уретры на 10-14-й неделе эмбрионального развития. Причинами ее могут быть экзогенные интоксикации, внутриутробные инфекции, гиперэстрогения у матери во время формирования у плода половых органов и мочеиспускательного канала. В результате наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается выше естественного и может располагаться в области венечной борозды, на вентральной поверхности полового члена, в области мошонки или промежности. В зависимости от локализации наружного отверстия уретры различают головчатую, стволовую, мошоночную и промежностную гипоспадию. При любой форме гипоспадии между наружным отверстием и головкой сохраняются узкая полоска слизистой оболочки и плотный фиброзный тяж (хорда). При этой форме аномалии мочеиспускательный канал становится короче кавернозных тел. Наличие укороченной уретры и короткой неэластичной хорды приводит к искривлению полового члена. Головка полового члена пригнута книзу, широкая, а препуциальный мешок имеет вид капюшона.

Клиническая картина. Жалобы больных зависят от их возраста и от вида гипоспадии. Если детей беспокоит главным образом расстройство мочеиспускания, то взрослых - затруднение или невозможность полового акта.

При головчатой гипоспадии, на которую приходится почти 70% всех гипоспадии, дети и взрослые жалоб почти не предъявляют. Мочеиспускательный канал при этом открывается у места обычного расположения уздечки, что не вызывает особых расстройств. Жалобы возникают лишь при наличии стеноза наружного отверстия или при слишком сильно наклоненной головке, когда моча попадает на ноги.

При стволовой гипоспадии деформация полового члена более выражена. Наружное отверстие располагается на задней поверхности полового члена между головкой и корнем мошонки. Во время мочеиспускания струя направлена книзу, что затрудняет опорожнение мочевого пузыря. Эрекция становится болезненной, а деформация полового члена нарушает половой акт.

При мошоночной гипоспадии половой член несколько уменьшен и напоминает клитор, а наружное отверстие уретры располагается в области расщепленной, напоминающей половые губы, мошонки. Больные при этом мочатся по женскому типу, моча разбрызгивается, что вызывает мацерацию внутренних поверхностей бедер. Новорожденных с мошоночной гипоспадией иногда ошибочно принимают за девочек или ложных гермафродитов.

При промежностной гипоспадии отверстие уретры располагается еще более кзади на промежности. Половой член также напоминает клитор, а расщепленная мошонка - половые губы. Промежностная гипоспадия часто сочетается с крипторхизмом, что еще больше затрудняет половую дифференциацию больных.

Дети рано начинают понимать свою неполноценность, становятся замкнутыми, раздражительными, уединяются. После окончания полового развития они жалуются на невозможность совершения полового акта.

Диагностика типичной гипоспадии особых трудностей не вызывает. Однако дифференцировать мошоночную и промежностную гипоспадию от женского ложного гермафродитизма подчас очень трудно. Необходимо обращать внимание на крайнюю плоть, которая у мальчиков с гипоспадией располагается на дорсальной поверхности полового члена. При ложном гермафродитизме она переходит на вентральную поверхность клитора и сливается с малыми половыми губами. Влагалище у этих больных хорошо сформировано, но иногда как дивертикул выходит из просвета уретры. Необходимо также исследовать содержание 17-КС в моче и выявлять мужской и женский хроматин. Из рентгенологических методов применяют генитографию (для обнаружения матки и придатков), уретрографию для выявления мочеполового синуса и оксигеносупраренографию. Значительные возможности имеет ядерно-магнитно-резонансная и ультразвуковая диагностика. В особо затруднительных случаях для выявления яичников производят лапароскопию или лапаротомию.

Лечение. Головчатая гипоспадия и гипоспадия дистальной стволовой трети мочеиспускательного канала, если нет значительного искривления полового члена или стеноза, в хирургической коррекции не нуждается. В остальных случаях оперативное лечение является методом выбора.

К настоящему времени предложено много различных оперативных методов лечения, но общими для всех являются следующие рекомендации: производить операцию уже в первые годы жизни, т. е. еще до появления необратимых процессов в кавернозных телах; первый этап операции - выпрямление полового члена - осуществляют в возрасте 1-2 года; второй этап - создание недостающего отрезка уретры - в возрасте 6-13 лет.

Первый этап заключается в тщательном иссечении хорды (рубцовых тканей на задней поверхности), фиброзной перегородки кавернозных тел, мобилизации полового члена из рубцов в мошонке и иссечении уздечки. Одновременно производятся выделение наружного отверстия уретры и перемещение его кверху. Для нормального развития кавернозных тел образовавшийся после выпрямления дефект полового члена подлежит закрытию кожным лоскутом. Применяется много различных методов закрытия дефекта кожи (мостовидные лоскуты кожи живота или бедра, перемещение кожи крайней плоти из верхней части головки полового члена на нижнюю, применение филатовского стебля и т. д.). Однако эти методы не получили широкого распространения. Чаще всего для замещения дефекта применяют так называемую унифицированную схему, когда используют кожу препуциального мешка и мошонки в виде мобильных треугольных лоскутов на широком питающем основании [Савченко H. Е., 1977] (рис. 10). Унификация позволяет мобилизовать и переместить запасы кожи крайней плоти и мошонки по методу Смита-Блекфилда в модификации H. Е. Савченко (рис. 11). Как правило, после операции наблюдаются смещение мочеиспускательного канала в проксимальном направлении и увеличение степени гипоспадии. Однако это не влияет на дальнейший ход операции. Половой член затем фиксируют на 8-10 дней к коже живота. Операция заканчивается отведением мочи через уретральный катетер.

Второй этап операции производится не ранее чем через 6 мес после первого. Предложено около 50 различных способов формирования мочеиспускательного канала. Однако наиболее перспективными являются методы с использованием близлежащих тканей. Так, например, по Дюплею, на нижней поверхности полового члена от головки и вокруг отверстия уретры выкраивают кожный лоскут и формируют мочеиспускательный канал (рис. 12). Затем уретру погружают путем сшивания по средней линии оставшимися по бокам лоскутами. Если кожи недостаточно, то погрузить вновь созданную уретру можно встречными треугольными лоскутами. Если же дефект кожи носит тотальный характер на всем протяжении полового члена, то уретру можно временно погрузить в мошонку. После приживления на мошонке производят параллельные разрезы и выкраивают лоскуты для прикрытия вновь сформированного мочеиспускательного канала по Сесилу - Калпу (рис. 13). Методика операции в модификации Н. Е. Савченко позволяет унифицировать пластику мочеиспускательного канала при всех видах гипоспадии и является методом выбора. Во избежание эрекции всем больным после операции назначают транквилизаторы, валериану или бромиды (камфоры монобромид, натрия бромид).

Эписпадия - порок развития мочеиспускательного канала, для которого характерно недоразвитие или отсутствие на большем или меньшем протяжении верхней его стенки. Встречается реже, чем гипоспадия, примерно у 1 из 50000 новорожденных. У мальчиков различают эписпадию головки, эписпадию полового члена, тотальную эписпадию. Мочеиспускательный канал в этих случаях расположен на дорсальной поверхности полового члена между расщепленными пещеристыми телами. При любой форме эписпадии половой член в той или иной степени уплощается и укорачивается за счет подтянутости к передней брюшной стенке, а крайняя плоть сохраняется лишь на его вентральной поверхности. Причиной эписпадии является неправильное развитие мочеполового синуса, полового бугорка и урогенитальной мембраны. В результате смещения уретральной пластинки она оказывается над половым бугорком. Половые складки при формировании мочеиспускательного канала не срастаются, оставляя расщепленной его верхнюю стенку.

Клиническая картина. Симптоматика зависит от формы эписпадии.

Эписпадия головки полового члена характеризуется расщеплением спонгиозного тела головки по дорсальной поверхности, где у венечной борозды определяется наружное отверстие мочеиспускательного канала. Головка уплощена. При эрекции отмечается незначительное искривление полового члена кверху. Мочеиспускание не нарушено, отмечается лишь ненормальное направление струи мочи.

Эписпадия полового члена сопровождается уплощением, укорочением и искривлением его кверху. Головка и пещеристые тела расщеплены, по дорсальной поверхности свободны от крайней плоти, которая сохраняется лишь на вентральной стороне полового члена. Наружное отверстие в виде воронки открывается на теле полового члена или у корня его. От наружного отверстия до головки тянется уретральный желоб, выстланный полоской слизистой оболочки. Сфинктер мочевого пузыря сохранен, тем не менее нередко отмечается слабость его. Поэтому при напряжении брюшного пресса может наблюдаться недержание мочи. Значительное разбрызгивание мочи заставляет мочиться сидя, оттягивая половой член к промежности. У взрослых присоединяются жалобы на затруднение или невозможность совершения полового акта из-за деформации и искривления полового члена, усиливающихся во время эрекции.

Тотальная эписпадия характеризуется полным отсутствием передней стенки мочеиспускательного канала, расщеплением на всем протяжении пещеристых тел и сфинктера мочевого пузыря. Половой член недоразвит, изогнут кверху и подтянут к животу. Наружное отверстие мочеиспускательного канала в виде широкой воронки располагается у основания полового члена и ограничено сверху кожной складкой передней брюшной стенки. Из-за постоянного подтекания мочи имеется мацерация кожи промежности и бедер. При тотальной эписпадии наблюдается значительное расхождение костей лобкового симфиза, в связи с чем у больных отмечаются утиная походка и распластанный живот.

Заболевание сочетается с крипторхизмом, гипоплазией яичек, с недоразвитием мошонки, предстательной железы и пороками развития верхних мочевых путей. Тотальная эписпадия обусловливает наибольшую степень расстройств мочеиспускания и полностью лишает взрослых больных половой функции.

Диагностика эписпадии трудностей не вызывает и основывается на простом осмотре больных. Необходимо исследовать почки и верхние мочевые пути для исключения аномалии и пиелонефрита.

Лечение. Эписпадия головки в коррекции чаще всего не нуждается. В остальных случаях показано оперативное лечение, которое должно быть направлено на восстановление мочеиспускательного канала, шейки мочевого пузыря, коррекцию деформаций и искривления полового члена. Выбор метода операции должен производиться в зависимости от формы эписпадии и индивидуальных особенностей больного. Оперативная коррекция выполняется в возрасте 4-5 лет. Перед операцией необходимо устранить опрелости и мацерацию кожи.

Значительные трудности возникают при восстановлении сфинктера мочевого пузыря с последующей пластикой мочеиспускательного канала. Наибольшее распространение получили операции пластики шейки мочевого пузыря и уретры по Юнгу - Диссу и пластики шейки мочевого пузыря по Державину.

Операция Юнга - Дисса заключается в иссечении рубцовой ткани и формировании задней уретры и шейки мочевого пузыря за счет мочевого треугольника. Мочевой пузырь вскрывают разрезом от верхушки до наружного сфинктера. С боков выкраивают и иссекают 2 треугольных участка слизистой оболочки. Из оставшейся срединной дорожки слизистой оболочки формируют уретру. Демукузированные боковые лоскуты мобилизуют и сшивают внахлест, формируя шейку мочевого пузыря. Лобковые кости сближают капроновыми швами. Сформированную дистальную часть мочеиспускательного канала погружают, сшивая над ней пещеристые тела за белочную оболочку и кожу полового члена (рис. 14). Для отведения мочи используют эпицистостому.

Операция Державина заключается в формировании сфинктера мочевого пузыря без рассечения стенки за счет продольного гофрирования шейки и стенки его. Продольным чрезлобковым рассечением тканей обнажают переднюю стенку мочевого пузыря. Затем на катетере двумя рядами погружных швов инвагинируют каждый раз продольную полоску мочевого пузыря шириной около 3 см на протяжении 6-7 см (рис. 15). Добившись плотного охвата катетера ушитыми тканями, дренируют паравезикальное пространство, послойно ушивая рану. Катетер оставляют на 12-14 дней для дренирования мочевого пузыря.

Пластика мочеиспускательного канала применяется как самостоятельная операция при эписпадии головки или полового члена, она может также являться завершающим этапом в лечении тотальной эписпадии. Различные методы формирования мочеиспускательного канала при эписпадии отличаются друг от друга степенью мобилизации слизистой оболочки при создании уретральной трубки, а также перемещением ее на вентральную поверхность или оставлением на тыльной поверхности полового члена.

Операция Дюплея (рис. 16). Разрезом, окаймляющим наружное отверстие мочеиспускательного канала и продолжающимся на границе слизистого и кожного покрова, выкраивается лоскут, ширина которого должна быть не менее 14-16 см. Края лоскута отсепаровываются от кавернозных тел на 3-4 мм и сшиваются на катетере тонкими синтетическими нитями на протяжении стволовой части. Вторым рядом швов сближают кавернозные тела, третьим - кожу. Для отведения мочи используют уретральный катетер или накладывают цистостому. При этой операции существует опасность образования уретральных свищей по линии совпадения швов уретры и кожи.

16. Этапы пластики уретры при эписпадии по Дюплею (а - д)

Этого недостатка лишен способ Тирига (рис. 17). При нем линии внутреннего и наружного швов находятся в разных проекциях. Кроме того, за счет мобилизации кожных лоскутов возможно формирование уретральной трубки большого размера. При недостатке кожи рана полового члена может подшиваться к передней брюшной стенке с последующим использованием кожи живота для закрытия кожного дефекта (рис. 18).

Пластика уретры по Юнгу заключается в перемещении вновь сформированного мочеиспускательного канала на вентральную поверхность полового члена (рис. 19). Разрез производят по обе стороны уретральной борозды и окаймляют наружное отверстие мочеиспускательного канала, который потом мобилизуют до бульбозного отдела. Края лоскута на остальном протяжении полностью отделяют от одного из пещеристых тел и спонгиозного тела головки. С другой стороны лоскут мобилизуют лишь для захвата швами. После формирования уретральной трубки на катетере ее перемещают на вентральную поверхность и фиксируют там за счет сшивания над ней кавернозных и спонгиозных тел. После этого третьим рядом швов сшивают кожу полового члена. Отведение мочи осуществляется с помощью цистостомы.

У взрослых при пластике уретры нами получены лучшие результаты у оперированных по способу Юнга. Следует отметить, что при всех вариантах операций наиболее трудным моментом является формирование головчатого отдела мочеиспускательного канала.

Скрытый половой член . Считается довольно редко встречающимся пороком развития, при котором половой член не имеет собственной кожи и располагается под кожей лобка, мошонки, промежности или бедра. Эта аномалия должна быть дифференцирована от micropenis или от врожденного отсутствия полового члена, при котором нередко отмечается расщепление мошонки, а наружное отверстие редуцированного мочеиспускательного канала открывается на промежности или в прямой кишке.

Лечение должно быть оперативным и заключается в высвобождении полового члена из клетчатки и формировании собственного кожного покрова.

Для профилактики расстройств психического состояния ребенка, а также для создания благоприятных условий для развития пешеристых тел оперативное лечение показано в возрасте от 3 до 6 лет.

Фимоз, короткая уздечка полового члена . Частым пороком развития полового члена является фимоз - сужение крайней плоти, препятствующее освобождению головки из препуциального мешка. При фимозе внутри препуциального мешка скапливается беловатое сальное вещество (смегма), продуцируемое железами, расположенными на головке полового члена. Смегма может сгущаться, инкрустироваться солями, а при присоединении инфекции - разлагаться, вызывая воспаление головки и крайней плоти полового члена (баланопостит), что в дальнейшем может привести к развитию рака. Выраженный фимоз может вызвать затруднение мочеиспускания у детей, задержку мочи и даже явиться причиной расширения верхних мочевых путей (уретерогидронефроза).

Лечение. У детей нередко удается освободить головку полового члена после расширения отверстия крайней плоти и разъединения рыхлых спаек между головкой и внутренним листком крайней плоти металлическим зондом. У взрослых, а также при выраженном фимозе у детей показана операция - круговое иссечение крайней плоти с последующим сшиванием внутреннего и наружного листков ее, рассечение крайней плоти и др.

Одним из опасных осложнений фимоза является парафимоз, когда вследствие каких-либо причин (половой акт, мастурбация и др.) суженная крайняя плоть сдвигается за головку полового члена, развивается ее отек, что приводит к ущемлению головки и нарушению ее кровоснабжения. При отсутствии срочной помощи может развиться некроз ущемленной головки полового члена.

Лечение парафимоза заключается в попытке вправления обильно смазанной вазелиновым маслом головки полового члена. Если эти попытки не приводят к успеху, то производится рассечение ущемляющего кольца. В последующем показано круговое иссечение крайней плоти в плановом порядке.

Короткая уздечка полового члена может сопутствовать фимозу или встречаться самостоятельно. Короткая уздечка препятствует освобождению головки полового члена из препуциального мешка, вызывает искривление полового члена при эрекции и возникновение боли при половом сношении. При этом короткая уздечка нередко надрывается, вызывая кровотечение.

Лечение заключается в рассечении короткой уздечки в поперечном направлении и сшивании раны продольно.

Преждевременное половое развитие по мужскому типу (т. н. вирильный синдром) может быть вызвано гиперплазией, т. е. избыточным образованием клеток коры надпочечников или опухолью этих органов. Если такая опухоль является врожденной, то, как правило, ребенок появляется на свет с чертами гермафродитизма.

Развитие опухоли в препубертатной фазе сопровождается не только появлением вторичных мужских половых признаков, но и ранним половым созреванием. У девочки грубеет голос, оволосение на лице и в области лобка происходит по мужскому типу, клитор гипертрофируется.

Эти симптомы обусловлены тем, что в результате развития опухоли или вследствие гиперплазии коры надпочечников нарушается синтез соответствующих гормонов - гидрокортизона и кортизона. При этом в организме девочки увеличивается выработка мужских половых гормонов.

Опухоль надпочечников может развиваться, в двух формах - в виде кортикостеромы и в виде андростеромы. В зависимости от этого различаются два типа преждевременного полового созревания по мужскому типу. При кортикостероме наблюдается ожирение, на фоне которого возникают вторичные мужские половые признаки. При андростероме отмечается резко выраженная гипертрофия мускулатуры: девочка выглядит так, словно несколько раз в неделю посещает тренажерный зал и качает мышцы. При этом избыточное количество андрогенов, вырабатываемых в ее организме, приводит к тому, что у нее грубеет голос, уменьшаются размеры матки и яичников.

Девочка быстро растет. Ускоренный рост костей ведет к раннему закрытию костных хрящей, в результате сначала девочка обгоняет в росте своих сверстниц, а затем ее рост прекращается, так что впоследствии она остается низкорослой. У девочки формируется непропорциональное телосложение: туловище обычно длинное, а ноги толстые и короткие. В результате нарушения гормонального обмена преждевременное половое созревание оказывается ложным, поскольку развитие яичников не только не соответствует возрасту ребенка, но и значительно отстает от нормы.

После предварительного обследования проводится лечение, которое состоит в оперативном удалении опухоли. Впоследствии гормональный баланс налаживается, и некоторые признаки маскулинизации (полового развития по мужскому типу) претерпевают обратное развитие.

Преждевременное развитие по мужскому типу может быть также обусловлено тем, что у девочек пубертатного возраста повышается выработка мужских половых гормонов в яичниках, поскольку именно в этот период их функция значительно усиливается. В некоторых случаях мужские половые гормоны продуцируются в организме девочки в таком количестве, что это становится причиной патологии. Повышенный синтез мужских половых гормонов может быть обусловлен врожденным (передающимся по наследству) или приобретенным (в результате воздействия инфекции или интоксикации) дефектом яичников. В частности, гормональное равновесие нарушается при недостатке ароматизирующих энзимов, превращающих мужские половые гормоны в женские.

Обычно первые симптомы болезни возникают в 12-14 лет, когда у девочки появляются менструации - как правило, скудные и нерегулярные. В телосложении девочки ярко выражен инфантилизм (узкий таз и длинные ноги), молочные железы недоразвиты, наблюдается половое оволосение по мужскому типу. При гинекологическом обследовании обнаруживаются увеличенные, подвижные, безболезненные, плотные яичники с гладкой поверхностью. В этом случае необходимо оперативное лечение - проводится клиновидная резекция яичников.

Иногда преждевременное половое развитие по мужскому типу обусловлено влиянием инфекций - хронического тонзиллита, ревмокардита, гриппа (эти болезни нарушают гормональный баланс в растущем организме).

Если девочка заболела до появления первых месячных, половое созревание ускоряется. При этом менструации начинаются приблизительно в 11 лет и носят нерегулярный характер. Иногда у девочки могут наблюдаться ювенильные кровотечения, характерные для юных девушек.

Голушонкова Е.Г.

"Преждевременное развитие по мужскому типу" - статья из раздела

Репродуктивная медицина не появилась бы, не будь у человека полового диморфизма. Он проявляется спустя несколько недель после зачатия, а на ранних стадиях развития фенотип у эмбрионов обоего пола одинаковый. Половая дифференцировка у человека представляет собой цепь событий, определяемую сочетанием половых хромосом, образовавшимся в результате оплодотворения. Нарушение любого из звеньев этой цепи чревато пороками развития половых органов. Патогенез этих пороков можно понять, только зная, как развивается половая система.

У млекопитающих генетический пол в норме определяется тем, какую половую хромосому несет оплодотворивший яйцеклетку сперматозоид. Этот хорошо известный факт был установлен в начале прошлого столетия, когда стало ясно, что половую принадлежность определяет кариотип. Наличие в нем Y-хромосомы приводит к развитию мужского фенотипа, а ее отсутствие - женского. Было сделано предположение, что на Y-хромосоме расположен специфический ген, продукт которого обусловливает развитие плода по мужскому типу. Таким образом, наличие Y-хромосомы приводит к дифференцировке индифферентной половой железы в яичко, а не в яичник.

Роль Y-хромосомы в определении пола видна на классическом примере синдромов Клайнфельтера и Тернера. Синдром Клайнфельтера возникает при кариотипе 47,XXY; наличие двух Х-хромосом не препятствует формированию мужского фенотипа. Больные с синдромом Тернера имеют кариотип 45,X и женский фенотип. Известно также о существовании женщин с кариотипом 46,XY и мужчин с кариотипом 46,XX. Причиной подобного несоответствия генетического и фенотипического пола служит утрата или добавление участка Y-хромосомы, ответственного за определение пола. Полагают, что добавление этого участка происходит в результате кроссинговера во время мейоза, а утрата может быть следствием мутации.

При картировании участка Y-хромосомы, ответственного за определение пола, был выделен и клонирован ген SRY. Этот ген найден у мужчин с кариотипом как 46,XY, так и риотипом 46,XY, имеющих женский фенотип, обнаружены мутации этого гена. В опытах на мышах показано, что наличие гена SRY - достаточное условие для проявления мужского фенотипа. После встраивания в геном XX гена sry (аналога человеческого гена SRY) мышата развивались как самцы, несмотря на отсутствие всех остальных генов Y-хромосомы. Ген SRY кодирует фактор транскрипции, регулирующий работу генов, ответственных за развитие яичек. Однако для того, чтобы в яичке происходил сперматогенез, необходимы и другие гены, расположенные на Y-хромосоме, поэтому такие трансгенные мыши бесплодны.

Развитие половых желез

Половые железы человека развиваются из индифферентной гонады, которая в процессе дифференцировки может стать или яичником, или яичком. Это уникальное явление в эмбриологии человека - как правило, нормальное развитие зачатка органа строго детерминировано и может идти только в одном направлении. Выбор пути, по которому пойдет развитие половой железы, определяется продуктом гена SRY. Развитие других половых органов, описанное ниже, напрямую не зависит от кариотипа, а определяется наличием мужских или женских половых желез. Половая железа развивается из полового тяжа, расположенного вблизи от первичной почки, которая в свою очередь участвует в формировании половых органов. Половой тяж появляется в мезодерме на 4-й неделе, а к 5- 6-й неделе в него начинают мигрировать половые клетки. К. 7-й неделе половой тяж начинает дифференцироваться в яичко или яичник: из его целомического эпителия вглубь мезенхимной стромы врастают половые шнуры, в которых располагаются половые клетки. Если половые клетки не развиваются и не проникают в половой тяж, то половая железа не образуется.

В эмбриогенезе половой диморфизм впервые проявляется на стадии образования половых шнуров. У эмбриона мужского пола половые шнуры продолжают пролиферировать, а у эмбриона женского пола они подвергаются дегенерации.

При развитии эмбриона женского пола первичные половые шнуры дегенерируют, и на их месте из мезотелия полового валика формируются вторичные (кортикальные) половые шнуры. Эти шнуры неглубоко врастают в мезенхиму яичника, оставаясь в корковом веществе, где располагаются женские половые клетки. В процессе эмбриогенеза вторичные половые шнуры не образуют разветвленную сеть, а разделяются на островки, окружающие половые клетки. В дальнейшем из них образуются фолликулы, причем эпителиальные клетки шнуров превращаются в гранулезные клетки, а клетки мезенхимы - в текоциты.

Изначально половые клетки образуются вне половых желез и затем мигрируют к месту их развития, давая начало либо яйцеклеткам, либо сперматозоидам. Это обеспечивает изоляцию половых клеток от стимулирующих сигналов и предотвращает их преждевременную дифференцировку. По мере того как в половом валике из мезодермы, выстилающей брюшную полость, формируется индифферентная гонада. В гонаде они проникают в медиальную часть половых валиков, где, взаимодействуя с другими клетками, формируют половые железы. Механизмы, контролирующие миграцию и пролиферацию половых клеток, до конца не изучены. В экспериментах на мышах показано, что в этом процессе определенную роль играют белок Kit и его рецепторы. Показано, что этот белок экспрессируется в мигрирующих половых клетках, в то время как его лиганд, или фактор стволовых клеток, экспрессируется вдоль всего пути миграции половых клеток. Мутация любого из генов, ответственных за выработку этих белков, может привести к уменьшению числа половых клеток, попадающих в половой тяж, что указывает на необходимость в сигналах, натравляющих половые клетки к месту назначения.

Развитие внутренних половых органов

Внутренние половые органы развиваются из половых протоков. Парные вольфовы, или мезонефрические, протоки представляют собой протоки первичной почки, которая существует только в эмбриональном периоде. Они открываются в клоаку. Латерально от их краниальных отделов из впячиваний целомического эпителия закладываются мюллеровы, или парамезонефрические, протоки, которые сливаются по средней линии и также открываются в клоаку. Некоторые специалисты полагают, что мюллеровы протоки являются производными вольфовых. Вольфов проток направляет развитие мюллерова протока.

Для формирования мужских внутренних половых органов необходимы тестостерон, секретируемый клетками Лейдига, и антимюллеров гормон, секретируемый клетками Сертоли. В отсутствие тестостерона происходит дегенерация вольфовых протоков, а в отсутствие антимюллерова гормона эти протоки персистируют.

В реализации эффектов тестостерона важную роль играют андрогеновые рецепторы. Это хорошо видно у больных с полной резистентностью к андрогенам (тестикулярной феминизацией). Такие больные имеют кариотип 46,XY и, следовательно, ген SRY, а значит, яички у них нормально развиты и вырабатывают тестостерон.

В противоположность вольфовым протокам, для развития мюллеровых протоков специальные стимулы не нужны. Однако у эмбриона мужского пола эти протоки дегенерируют и рассасываются. Как уже упоминалось, для этого необходим антимюллеров гормон. Он вырабатывается клетками Сертоли и представляет собой гликопротеид, состоящий из 560 аминокислот, принадлежащий к семейству трансформирующих факторов роста.

Если половая железа отсутствует (т. е. ни тестостерон, ни антимюллеров гормон не вырабатываются), то внутренние половые органы развиваются по женскому типу. У больных с тестикулярной феминизацией имеются яички, которые вырабатывают антимюллеров гормон, поэтому мюллеровы протоки дегенерируют. Таким образом, с одной стороны, тестостерон не стимулирует дифференцировку вольфовых протоков, а с другой стороны, мюллеровы протоки также не дифференцируются, поскольку этому препятствует антимюллеров гормон.

Высоким уровнем анти мюллерова гормона ранее пытались объяснить агенезию производных мюллеровых протоков у больных синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера. Но молекулярные исследования не подтвердили наличия каких-либо делеций или полиморфизма гена MIS, также как не было продемонстрировано повышенной секреции либо экспрессии антимюллерова гормона у взрослых больных.

Для развития матки необходима секреция эстрогенов, воздействующих на эстрогеновые рецепторы. У мышей с поврежденным эстрогеновым α-рецептором имеются лишь рудиментарные половые органы, хотя можно четко различить маточные трубы, матку, шейку матки и влагалище. Недавно были описаны гены, ответственные за морфофункциональную специализацию сегментов мюллеровых протоков.

Гены, определяющие направление развития, довольно консервативны в ходе эволюции. Все многоклеточные животные обладают примерно одинаковым набором генов. Гены, содержащие гомеобокс (гены НОХ), определяют дифференцировку и специализацию осевых структур зародыша у всех высших многоклеточных животных. Мюллеровы и вольфовы протоки как раз и представляют собой такие недифференцированные оси. Гены НОХ обеспечивают дифференцированную сегментацию зародыша и развитие осевых структур.

Основа открытия генов НОХ была заложена более 100 лет назад, когда Уильям Бэтсон описал у плодовой мушки случай превращения одного органа в другой. Это явление получило название гомеозис. Около 20 лет назад была найдена генетическая основа гомеозиса - мутации, в особых генах, содержащих гомеобокс (генах НОХ). Мутации в этих генах часто приводили к замене одного органа на другой; в результате появилась концепция, что они служат основными регуляторами дифференцировки тканей по всем осям тела, включая ЦНС, позвоночник, конечности и половые органы. У человека имеется 39 генов НОХ, организованных в 4 параллельных кластера: НОХА, НОХВ, НОХС и HOXD. Каждый кластер проявляет пространственную колинеарность; гены расположены на хромосоме в том же порядке, в каком они экспрессируются вдоль осей тела (от краниального отдела к каудальному).

Гены НОХ кодируют факторы транскрипции. Они контролируют экспрессию генов, точно определяя дифференцировку сегментов тела. Порядок, в котором гены НОХ экспрессируются вдоль осей тела, определяет правильное развитие соответствующих органов и структур. Гены НОХА9-НОХА13 экспрессируются в строго ограниченных зонах вдоль осей развивающихся вольфовых и мюллеровых протоков. Ген НОХА9 экспрессируется на участке мюллерова протока, дающем начало маточной трубе, ген НОХА 10 - в развивающейся матке, НОХА И - в зачатке нижнего сегмента матки и ее шейки, а НОХА 13 - на месте будущей верхней части влагалища. Экспрессия этих генов на соответствующих участках мюллеровых протоков обеспечивает правильное формирование половых органов. Гены НОХС и HOXD также экспрессируются в мюллеровых протоках и, по-видимому, тоже вносят свой вклад в развитие их производных.

Роль генов НОХ в развитии репродуктивной системы человека можно показать на примере женщин, имеющих мутации гена НОХА 13. У некоторых из этих женщин наблюдается так называемый кисте-стопо-маточный синдром. Для него характерно нарушение слияния мюллеровых протоков, приводящее к развитию раздвоенной или двурогой матки (см. ниже).

Прием нестероидного эстрогена диэтилстильбэстрола во время беременности приводит к порокам развития половых органов у плода. По-видимому, эти пороки обусловлены нарушением экспрессии генов НОХ и других генов, контролирующих развитие. Так, показано, что этот препарат влияет на экспрессию генов НОХА в мюллеровых протоках. Под воздействием диэтилстильбэстрола в матке усиливается экспрессия гена НОХА9, а экспрессия генов НОХАЮ и НОХА11, наоборот, уменьшается. В результате матка может приобретать черты тех структур, развитие которых в норме контролируется геном НОХА9, т. е. маточных труб.

Приблизительно на 9-й неделе беременности, после слияния мюллеровых протоков и образования рогов матки, каудальный отдел мюллерова протока соприкасается с мочеполовым синусом. Это стимулирует пролиферацию энтодермы с образованием мюллеровых бугорков, из которых формируются пазушно-влагалищные луковицы. Дальнейшая пролиферация энтодермы приводит к формированию влагалищной пластинки. К 18-й неделе беременности в пазушно-влагалищной луковице формируется полость, соединяющая мочеполовой синус с нижней частью мюллерова протока. Своды влагалища и его верхняя треть, по-видимому, развиваются из мюллеровых протоков, а нижние две трети - из пазушно-влагалищных луковиц. Девственная плева состоит из остатков ткани, отделяющей мочеполовой синус от полости влагалища. Она состоит из клеток, берущих начало от клеток влагалища и мочеполового синуса.

Развитие наружных половых органов

На 4-й неделе клетки мезенхимы мигрируют в область клоаки и образуют парные складки. В месте схождения этих складок образуется половой бугорок, из которого развивается или клитор, или половой член.

У новорожденных мальчиков с дефицитом 5а-редуктазы вырабатывается как тестостерон, так и антимюллеров гормон.

Беременность – это физиологический процесс, при котором в матке развивается новый организм, возникший в результате оплодотворения. Беременность в среднем длится 40 недель (10 акушерских месяцев).

Во внутриутробном развитии ребенка различают два периода :

1. Эмбриональный (до 8 недель беременности включительно). В это время зародыш называется эмбрионом и приобретает характерные для человека черты;
2. Фетальный (с 9 недели и до самых родов). В это время зародыш называется плодом.

Рост ребенка, формирование его органов и систем идет закономерно в различные периоды внутриутробного развития, что подчинено генетическому коду, заложенному в половых клетках и закрепленному в процессе эволюции человека.

Развитие эмбриона в первый акушерский месяц (1-4 недели)

Первая неделя (1-7 дни)

Беременность начинается с момента оплодотворения - слияния зрелой мужской клетки (сперматозоида) и женской яйцеклетки. Этот процесс, как правило, происходит в ампулярном отделе маточной трубы. Через несколько часов оплодотворенная яйцеклетка начинает делиться в геометрической прогрессии и спускается по маточной трубе в полость матки (этот путь занимает до пяти дней).

В результате деления получается многоклеточный организм , который похож на ягоду ежевики (на латыни «морус»), отчего зародыш на этом этапе называют морулой . Приблизительно на 7 сутки происходит внедрение морулы в стенку матки (имплантация). Ворсинки внешних клеток зародыша соединяются с кровеносными сосудами матки, впоследствии из них образуется плацента. Другие наружные клетки морулы дают начало развития пуповины и оболочек. Из внутренних клеток через некоторое время будут развиваться различные ткани и органы плода.

Информация В момент имплантации у женщины могут быть небольшие кровянистые выделения из половых путей. Такие выделения являются физиологическими и не требуют лечения.

Вторая неделя (8-14 дни)

Наружные клетки морулы плотно врастают в слизистую оболочку матки. У зародыша начинается формирование пуповины, плаценты , а также нервной трубки , из которой впоследствии развивается нервная система плода.

Третья неделя (15-21 дни)

Третья неделя беременности является сложным и важным периодом . В это время начинают закладываться важные органы и системы плода: появляются зачатки дыхательной, пищеварительной, кровеносной, нервной и выделительной систем. На месте, где вскоре появится головка плода, формируется широкая пластинка, которая даст начало головному мозгу. На 21 день у ребенка начинает биться сердце.

Четвертая неделя (22-28 дни)

На этой неделе продолжается закладка органов плода . Уже присутствуют зачатки кишечника, печени, почек и легких. Сердце начинает работать более интенсивно и прокачивает через кровеносную систему все больше крови.

С начала четвертой недели у зародыша появляются складки туловища , и появляется зачаток позвоночника (хорда).

К 25 дню завершается формирование нервной трубки .

К концу недели (примерно 27-28 дни) формируются мышечная система, позвоночник , который разделяет эмбрион на две симметричные половины, и верхние и нижние конечности.

В этот период начинается формирование ямок на головке , которые впоследствии станут глазами плода.

Развитие эмбриона во второй акушерский месяц (5-8 недели)

Пятая неделя (29-35 дни)

В этот период эмбрион весит около 0.4 грамм , длина 1.5-2.5 мм.

Начинается формирование следующих органов и систем :

1. Пищеварительная система : печень и поджелудочная железа;
2. Дыхательная система : гортань, трахея, легкие;
3. Кровеносная система ;
4. Половая система : формируются предшественники половых клеток;
5. Органы чувств : продолжается формирование глаз и внутреннего уха;
6. Нервная система : начинается формирование отделов мозга.

В это время появляется слабозаметная пуповина . Продолжается формирование конечностей, появляются первые зачатки ногтей.

На лице сформированы верхняя губа и носовые полости .

Шестая неделя (36-42 дни)

Длина эмбриона в этот период составляет около 4-5 мм .

На шестой неделе начинается формирование плаценты . На таком сроке она только начинает функционировать, кровообращение между ней и эмбрионом еще не сформировано.

Продолжается формирование головного мозга и его отделов . На шестой неделе при выполнении энцефалограммы уже можно зафиксировать сигналы от мозга плода.

Начинается формирование мышц лица . Глаза плода уже более выражены и неприкрыты веками, которые только начинают формироваться.

В этом периоде начинают изменяться верхние конечности : они удлиняются и появляются зачатки кистей и пальцев. Нижние конечности пока остаются в зачаточном положении.

Происходят изменения важных органов :

1. Сердце . Завершается деление на камеры: желудочки и предсердия;
2. Мочевыводящая система . Сформировались первичные почки, начинается развитие мочеточников;
3. Пищеварительная система . Начинается формирование отделов желудочно-кишечного тракта: желудка, тонкого и толстого кишечника. Печень и поджелудочная железа к этому периоду практически завершили свое развитие;

Седьмая неделя (43-49 дни)

Седьмая неделя знаменательна тем, что окончательно завершается формирование пуповины и устанавливается маточно-плацентарное кровообращение. Теперь дыхание и питание плода будет осуществляться за счет циркуляции крови по сосудам пуповины и плаценты.

Эмбрион согнут еще дугообразно, на тазовой части тела имеется маленький хвостик. Размер головы составляет не менее всей половины зародыша. Длина от темени до крестца к концу недели вырастает до 13-15 мм.

Продолжается развитие верхних конечностей . Пальцы видны достаточно отчетливо, но их разделение между собой еще не произошло. Ребенок начинает выполнять спонтанные движения руками на воздействие раздражителей.

Хорошо сформированы глазки , уже прикрытые веками, которые защищают их от пересыхания. Ребенок может открывать рот.

Происходит закладка носовой складки и носа , образуются по бокам от головы два парных возвышения, из которых начнут развиваться ушные раковины.

Продолжается интенсивное развитие головного мозга и его отделов.

Восьмая неделя (50-56 дни)

Тело эмбриона начинает выпрямляться, длина от темени до копчика составляет 15 мм в начале недели и 20-21 мм на 56 день .

Продолжается формирование важных органов и систем : пищеварительная система, сердце, легкие, мозг, мочевыделительная система, половая система (у мальчиков развиваются яички). Развиваются органы слуха.

К концу восьмой недели лицо ребенка становится привычным для человека : хорошо выражены глаза, прикрытые веками, нос, ушные раковины, заканчивается формирование губ.

Отмечается интенсивный рост головы, верхних и нижних коне чностей, развивается окостенение длинных костей рук и ног и черепа. Хорошо заметны пальцы, между ними уже отсутствует кожная перепонка.

Дополнительно Восьмой недель заканчивается эмбриональный период развития и начинается фетальный. Зародыш с этого времени называется плодом.

Развитие плода в третий акушерский месяц (9-12 недели)

Девятая неделя (57-63 дни)

В начале девятой недели копчиково-теменной размер плода составляет около 22 мм, к концу недели – 31 мм .

Происходит совершенствование сосудов плаценты , что улучшает маточно-плацентарный кровоток.

Продолжается развитие костно-мышечной системы . Начинается процесс окостенения, формируются суставы пальцев ног и рук. Плод начинает совершать активные движения, может сжимать пальцы. Головка опущена, подбородок тесно прижат к груди.

Происходят изменения в сердечно-сосудистой системе . Сердце совершает до 150 ударов в минуту и перекачивает кровь по своим кровеносным сосудам. Состав крови еще очень отличается от крови взрослого человека: она состоит только из эритроцитов.

Продолжается дальнейший рост и развитие головного мозга, формируются структуры мозжечка.

Интенсивно развиваются органы эндокринной системы , в частности, надпочечники, вырабатывающие важные гормоны.

Совершенствуется хрящевая ткань : ушные раковины, хрящи гортани, идет образование голосовых связок.

Десятая неделя (64-70 дни)

К концу десятой недели длина плода от копчика до темени составляет 35-40 мм.

Начинают развиваться ягодицы , пропадает имеющийся раньше хвостик. Плод находится в матке достаточно в свободном положении в полусогнутом состоянии.

Продолжается развитие нервной системы . Теперь плод выполняет не только хаотичные движения, но и рефлекторные в ответ на раздражитель. При случайном прикосновении к стенкам матки ребенок совершает движения в ответ: поворачивает голову, сгибает или разгибает руки и ноги, отталкивается в сторону. Размеры плода еще очень малы, и женщина пока не может ощущать эти шевеления.

Формируется сосательный рефлекс , ребенок начинает рефлекторные движения губами.

Завершается развитие диафрагмы , которая будет принимать активное участие в дыхании.

Одиннадцатая неделя (71-77 дни)

К концу этой недели копчиково-теменной размер плода увеличивается до 4-5 см.

Тело плода остается непропорциональным : мелкое туловище, большие размеры головы, длинные руки и короткие ноги, согнутые во всех суставах и прижатые к животу.

Плацента уже достигла достаточного развития и справляется со своими функциями: обеспечивает поступление к плоду кислорода и питательных веществ и выводит углекислый газ и продукты обмена.

Происходит дальнейшее формирование глаз плода : в это время развивается радужная оболочка, которая в дальнейшем будет определять цвет глаз. Глаза развиты хорошо, полуприкрыты веками или широко открыты.

Двенадцатая неделя (78-84 дни)

Копчиково-теменной размер плода составляет 50-60 мм.

Отчетливо идет развитие половых органов по женскому или мужскому типу.

Происходит дальнейшее совершенствование пищеварительной системы. Кишечник вытягивается в длину и укладывается петлями, как у взрослого человека. Начинается его периодические сокращения – перистальтика. Плод начинает совершать глотательные движения, заглатывая околоплодные воды.

Продолжается развитие и совершенствование нервной системы плода . Головной мозг имеет маленькие размеры, но точно повторяет все структуры мозга взрослого человека. Хорошо развиты большие полушария и другие отделы. Совершенствуются рефлекторные движения: плод может сжимать и разжимать пальцы в кулак, захватывает большой палец и активно его сосет.

В крови плода уже присутствуют не только эритроциты, но и начинается выработка белых кровяных клеток – лейкоцитов.

В это время у ребенка начинают регистрироваться единичные дыхательные движения. До рождения плод не может дышать, его легкие не функционируют, однако он совершает ритмичные движения грудной клетки, имитируя дыхание.

К концу недели у плода появляются брови и ресницы, хорошо заметна шея.

Развитие плода на четвертом акушерском месяце (13-16 недели)

13 неделя (85-91 дни)

Копчиково-теменной размер к концу недели составляет 70-75 мм. Начинают изменяться пропорции тела: удлиняются верхние и нижние конечности и туловище, размеры головы уже не такие большие по отношению к туловищу.

Продолжается совершенствование пищеварительной и нервной систем. Начинают появляться зародыши молочных зубов под верхней и нижней челюстями.

Лицо полностью сформировано , отчетливо видны ушные раковины, нос и глаза (полностью сомкнуты веками).

14 неделя (92-98 дни)

Копчиково-теменной размер к концу четырнадцатой недели увеличивается до 8-9 см . Продолжают изменяться пропорции тела до более привычным. На лице хорошо очерчены лоб, нос, появляются щеки и подбородок. На голове появляются первые волосы (очень тонкие и бесцветные). Поверхность тела покрывается пушковыми волосками, которые удерживают смазку кожи и тем самым выполняют защитные функции.

Совершенствуется костно-мышечная система плода . Кости становятся более прочными. Усиливается двигательная активность: плод может переворачиваться, изгибаться, совершать плавательные движения.

Завершается развитие почек, мочевого пузыря и мочеточников . Почки начинают выделять мочу, которая смешивается с околоплодными водами.

: начинают работать клетки поджелудочной железы, вырабатывая инсулин, и клетки гипофиза.

Появляются изменения половых органов . У мальчиков формируется предстательная железа, у девочек происходит миграция яичников в полость таза. На четырнадцатой неделе при хорошем чувствительном аппарате УЗИ уже можно определить пол ребенка.

Пятнадцатая неделя (99-105 дни)

Копчиково-теменной размер плода составляет около 10 см, вес плода – 70-75 грамм. Голова по-прежнему остается достаточно большой, но рост рук, ног и туловища начинает ее опережать.

Совершенствуется кровеносная система . У ребенка на четвертом месяце уже можно определить группу крови и резус-фактор. Растут в длину кровеносные сосуды (вены, артерии, капилляры), укрепляются их стенки.

Начинается выработка первородного кала (мекония). Это связано с заглатыванием околоплодных вод, которые попадают в желудок, затем в кишечник и наполняют его.

Полностью сформированы пальцы рук и ног , на них появляется индивидуальный рисунок.

Шестнадцатая неделя (106-112 дни)

Вес плода увеличивается до 100 грамм, копчиково-теменной размер – до 12 см.

К концу шестнадцатой недели плод уже полностью сформирован , у него есть все органы и системы. Активно работают почки, каждый час в околоплодные воды выделяется небольшое количество мочи.

Кожа плода очень тонкая , подкожная жировая клетчатка практически отсутствует, поэтому через кожу просвечивают кровеносные сосуды. Кожа выглядит ярко-красной, покрыта пушковыми волосками и смазкой. Хорошо выражены брови и ресницы. Сформированы ногти, но они покрывают только край ногтевой фаланги.

Формируются мимические мышцы , и плод начинает «гримасничать»: наблюдаются нахмуривание бровей, подобие улыбки.

Развитие плода на пятом акушерском месяце (17-20 недели)

Семнадцатая неделя (113-119 дни)

Масса плода составляет 120-150 грамм, копчиково-теменной размер – 14-15 см.

Кожа остается очень тонкой , но под ней начинает развиваться подкожная жировая клетчатка. Продолжается развитие молочных зубов, которые покрываются дентином. Под ними начинают формироваться зародыши постоянных зубов.

Появляется реакция на звуковые раздражители . С этой недели можно точно сказать, что ребенок начал слышать. При появлении сильных резких звуков плод начинает активно шевелиться.

Меняется положение плода . Головка поднята и находится практически в вертикальном положении. Руки согнуты в локтевых суставах, пальцы практически все время сжаты в кулак. Периодически ребенок начинает сосать большой палец руки.

Становится отчетливым сердцебиение . С этого времени доктор может выслушать его при помощи стетоскопа.

Восемнадцатая неделя (120-126 дни)

Вес ребенка составляет около 200 грамм, длина – до 20 см .

Начинается формирование режима сна и бодрствования . Большую часть времени плод спит, движения на это время прекращаются.

В это время женщина может уже начать ощущать шевеление ребенка, особенно при повторных беременностях. Первые шевеления ощущаются как нежные толчки. Более активные движения женщина может чувствовать при волнении, стрессах, что отражается на эмоциональном состоянии ребенка. На таком сроке нормой является около десяти эпизодов шевеления плода в сутки.

Девятнадцатая неделя (127-133 дни)

Масса ребенка увеличивается до 250-300 грамм, длина тела – до 22-23 см. Изменяются пропорции тела: головка отстает в росте от туловища, начинают удлиняться руки и ноги.

Шевеления становятся более частыми и ощутимыми . Их могут почувствовать не только сама женщина, но и другие люди, прикладывая руку к животу. Первобеременные в это время могут только начинать ощущать шевеления.

Совершенствуется эндокринная система : активно функционируют поджелудочная железа, гипофиз, надпочечники, половые железы, щитовидная и паращитовидные железы.

Изменился состав крови : кроме эритроцитов и лейкоцитов, в крови находятся моноциты и лимфоциты. Селезенка начинает принимать участие в кроветворении.

Двадцатая неделя (134-140 дни)

Длина тела увеличивается до 23-25 см, масса – до 340 грамм.

Кожа плода по-прежнему остается тонкой , покрыта защитной смазкой и пушковыми волосками, которые могут сохраняться до самых родов. Интенсивно развивается подкожная жировая клетчатка.

Хорошо сформированы глаза , в двадцать недель начинает появляться рефлекс моргания.

Улучшена координация движения : ребенок уверенно подносит палец ко рту и начинает его сосать. Выражена мимика лица: плод может зажмуриваться, улыбаться, хмурить брови.

На этой недель шевеления ощущают уже все женщины , независимо от количества беременностей. Активность движений меняется в течение дня. При появлении раздражителей (громкие звуки, душное помещение) ребенок начинает шевелиться очень бурно и активно.

Развитие плода на шестом акушерском месяце (21-24 недели)

Двадцать первая неделя (141-147 дни)

Масса тела вырастает до 380 грамм, длина плода – до 27 см .

Слой подкожной клетчатки увеличивается . Кожа плода морщинистая, с множеством складок.

Шевеления плода становятся все более активными и ощутимыми. Плод свободно перемещается в полости матки: ложится вниз головой или ягодицами, поперек матки. Может тягать пуповину, отталкиваться руками и ногами от стенок матки.

Изменяется режим сна и бодрствования . Сейчас плод меньше проводит времени во сне (16-20 часов).

Двадцать вторая неделя (148-154 дни)

На 22 неделе размеры плода увеличиваются до 28 см, вес – до 450-500 грамм. Размеры головки становятся пропорциональны туловищу и конечностям. Ноги практически все время находятся в согнутом состоянии.

Полностью сформирован позвоночник плода : он имеет все позвонки, связки и суставы. Продолжается процесс укрепления костей.

Совершенствуется нервная система плода : головной мозг содержит уже все нервные клетки (нейроны) и имеет массу около 100 грамм. Ребенок начинает интересоваться своим телом: ощупывает свое лицо, руки, ноги, наклоняет голову, подносит пальцы ко рту.

Существенно увеличиваются размеры сердца , совершенствуются функциональные возможности сердечно-сосудистой системы.

Двадцать третья неделя (155-161 дни)

Длина тела плода составляет 28-30 см, масса – около 500 грамм . В коже начинает синтезироваться пигмент, в результате кожа приобретает ярко-красный цвет. Подкожная жировая клетчатка еще достаточно тонкая, в результате ребенок выглядит очень худым и сморщенным. Смазка покрывает всю кожу, более обильно находится в складках тела (локтевые, подмышечные, паховые и др. складки).

Продолжается развитие внутренних половых органов : у мальчиков – мошонка, у девочек – яичники.

Увеличивается частота дыхательных движений до 50-60 раз в минуту.

По-прежнему хорошо развит глотательный рефлекс : ребенок постоянно заглатывает околоплодные воды с частичками защитной смазки кожи. Жидкая часть околоплодных вод всасывается в кровь, в кишечнике остается густое вещество зелено-черного цвета (меконий). В норме кишечник не должен опорожняться до рождения ребенка. Иногда заглатывание вод вызывает у плода икоту, женщина может ощущать ее в виде ритмичных движений в течение нескольких минут.

Двадцать четвертая неделя (162-168 дни)

К концу этой недели масса плода увеличивается до 600 грамм, длина тела – до 30-32 см.

Шевеления становятся все более сильными и четкими . Плода занимает практически все место в матке, но может еще менять положение и переворачиваться. Усиленно растут мышцы.

Ребенок к концу шестого месяца имеет хорошо развитые органы чувств. Начинает функционировать зрение. Если на живот женщины попадает яркий свет, плод начинает отворачиваться, крепко зажмуривает веки. Хорошо развит слух. Плод определяет для себя приятные и неприятные звуки и по-разному на них реагирует. При приятных звуках ребенок ведет себя спокойно, его движения становятся спокойными и размеренными. При неприятных звуках начинает замирать или, наоборот, очень активно двигается.

Между матерью и ребенком устанавливается эмоциональная связь . Если женщина испытывает негативные эмоции (страх, тревога, тоска), ребенок начинает испытывать подобные чувства.

Развитие плода на седьмом акушерском месяце (25-28 недели)

Двадцать пятая неделя (169-175 дни)

Длина плода составляет 30-34 см, масса тела увеличивается до 650-700 грамм. Кожа становится упругой, уменьшается количество и выраженность складок за счет накопления подкожной жировой клетчатки. Кожа остается тонкой с большим количеством капилляров, придающих ей красную окраску.

Лицо имеет привычный для человека вид : хорошо выражены глаза, веки, брови, ресницы, щеки, ушные раковины. Хрящи ушей остаются еще тонкими и мягкими, не до конца сформированы их изгибы и завитки.

Интенсивно развивается костный мозг , который берет на себя основную роль в кроветворении. Продолжается укрепление костей плода.

Происходят важные процессы в созревании легких : формируются мелкие элементы легочной ткани (альвеолы). До рождения ребенка они находятся без воздуха и напоминают спущенные шарики, которые расправляются только после первого крика новорожденного. С 25 недели альвеолы начинают вырабатывать особое вещество (сурфактант), необходимое для поддержания их формы.

Двадцать шестая неделя (176-182 дни)

Длина плода составляет около 35 см, вес увеличивается до 750-760 грамм. Продолжается рост мышечной ткани и подкожной жировой клетчатки. Укрепляются кости, и продолжается развитие постоянных зубов.

Продолжается формирование половых органов . У мальчиков начинают опускаться яички в мошонку (процесс длится 3-4 недели). У девочек завершается формирование наружных половых органов и влагалища.

Совершенствуются органы чувств . У ребенка появляется ощущение запахов (обоняние).

Двадцать седьмая неделя (183-189 дни)

Вес увеличивается до 850 грамм, длина тела – до 37 см.

Активно функционируют органы эндокринной системы , в частности, поджелудочная железа, гипофиз и щитовидная железа.

Плод достаточно активен , совершает свободно различные перемещения внутри матки.

С двадцать седьмой недели у ребенка начинает формироваться индивидуальный обмен веществ.

Двадцать восьмая неделя (190-196 дни)

Вес ребенка увеличивается до 950 грамм, длина тела – 38 см.

К этому возрасту плод становится практически жизнеспособным . При отсутствии патологии органов, ребенок при хорошем уходе и лечении может выжить.

Подкожная жировая клетчатка продолжает накапливаться . Кожа по-прежнему имеют красную окраску, пушковые волосы начинают постепенно выпадать, сохраняясь лишь на спине и плечах. Более темными становятся брови, ресницы, волосы на голове. Ребенок начинает часто открывать глаза. Хрящи носа и ушей остаются мягкими. Ногти еще не доходят до края ногтевой фаланги.

На этой неделе начинает более активно функционировать одно из полушарий головного мозга. Если активным становится правое полушарие, то ребенок становится левшой, если левое – то развивается праворукость.

Развитие плода на восьмом месяце (29-32 недели)

Двадцать девятая неделя (197-203 дни)

Вес плода составляет около 1200 грамм, рост увеличивается до 39 см.

Ребенок уже достаточно вырос и занимает практически все место в матке. Движения становятся не настолько хаотичными. Шевеления проявляются в виде периодических толчков ногами и руками. Плод начинает занимать определенно положение в матке: головкой или ягодицами вниз.

Продолжают совершенствоваться все системы органов . Почки выделяют уже до 500 мл мочи в сутки. Увеличивается нагрузка сердечно-сосудистой системы. Кровообращение плода еще значительно отличается от кровообращения новорожденного.

Тридцатая неделя (204-210 дни)

Масса тела увеличивается до 1300-1350 грамм, рост остается примерно тем же – около 38-39 см.

Постоянно накапливается подкожная жировая клетчатка, расправляются кожные складки. Ребенок приспосабливается к недостатку места и принимает определенное положение: сворачивается, руки и ноги скрещиваются. Кожа до сих пор имеет яркую окраску, количество смазки и пушковых волос уменьшается.

Продолжается развитие альвеол и выработка сурфактанта . Легкие готовятся к рождению ребенка и началу дыхания.

Продолжается развитие головного мозга , увеличивается число извилин и площадь коры.

Тридцать первая неделя (211-217 дни)

Вес ребенка составляет около 1500-1700 грамм, рост увеличивается до 40 см.

У ребенка меняется режим сна и бодрствования . Сон по-прежнему занимает продолжительное время, в это время отсутствует двигательная активность плода. Во время бодрствования ребенок активно двигается и толкается.

Полностью сформированы глаза . Во время сна ребенок закрывает глаза, во время бодрствования глаза открыты, периодически ребенок моргает. Цвет радужки у всех детей одинаковый (голубого цвета), затем после рождения начинает меняться. Плод реагирует на яркий свет сужением или расширением зрачка.

Увеличивается размер головного мозга . Сейчас его объем составляет около 25 % от объема мозга взрослого человека.

Тридцать вторая неделя (218-224 дни)

Рост ребенка составляет около 42 см, вес – 1700-1800 грамм.

Продолжается накопление подкожной жировой клетчатки , в связи с чем, кожа становится более светлой, на ней практически не остается складок.

Совершенствуются внутренние органы : органы эндокринной системы интенсивно секретируют гормоны, в легких накапливается сурфактант.

Плод вырабатывает специальный гормон , который способствует образованию в организме матери эстрогена, в результате молочные железы начинают готовиться к выработке молока.

Развитие плода на девятом месяце (33-36 недели)

Тридцать третья неделя (225-231 дни)

Вес плода возрастает до 1900-2000 грамм, рост составляет около 43-44 см.

Кожа становится все более светлой и гладкой , слой жировой клетчатки возрастает. Пушковые волосы все более вытираются, слой защитной смазки, напротив, увеличивается. Ногти дорастают до края ногтевой фаланги.

Ребенку становится все теснее в полости матки, поэтому его движения становятся более редкими, но сильными. Закрепляется положение плода (головкой или ягодицами вниз), вероятность того, что ребенок перевернется после этого срока, крайне мала.

Все более совершенствуется работа внутренних органов : увеличивается масса сердца, практически завершено формирование альвеол, повышается тонус кровеносных сосудов, полностью сформирован головной мозг.

Тридцать четвертая неделя (232-238 дни)

Вес ребенка колеблется от 2000 до 2500 грамм, рост около 44-45 см.

Ребенок занимает теперь в матке устойчивое положение . Кости черепа мягкие и подвижные благодаря родничкам, которые могут закрыться только через несколько месяцев после родов.

Интенсивно растут волосы на голове и принимают определенную окраску. Однако цвет волос после родов может поменяться.

Отмечается интенсивное укрепление костей , в связи с этим плод начинает забирать кальций из организма матери (женщина в это время может отмечать появление судорог).

Ребенок постоянно заглатывает околоплодные воды , тем самым стимулирует желудочно-кишечного тракта и работу почек, которые выделяют не менее 600 мл прозрачной мочи в сутки.

Тридцать пятая неделя (239-245 дни)

Каждый день ребенок прибавляет по 25-35 грамм. Вес в таком сроке может сильно варьировать и к кону недели составляет 2200-2700 грамм. Рост увеличивается до 46 см.

Все внутренние органы ребенка продолжают совершенствоваться , подготавливая организм к предстоящему внеутробному существованию.

Интенсивно откладывается жировая клетчатка , ребенок становится более упитанным. Количество пушковых волос очень уменьшено. Ногти уже достигли кончиков ногтевых фаланг.

В кишечнике плода скопилось уже достаточное количество мекония , который в норме должен отходить через 6-7 часов после родов.

Тридцать шестая неделя (246-252 дни)

Вес ребенка очень различается и может составлять от 2000 до 3000 грамм, рост – в пределах 46-48 см

У плода уже есть хорошо развитая подкожная жировая клетчатка , цвет кожи становится светлым, исчезают полностью морщинки и складки.

Ребенок занимает определенное положение в матке : чаще он лежит вниз головой (реже, ножками или ягодицами, в некоторых случаях, поперечно), голова согнута, подбородок прижат к груди, руки и ноги прижаты к телу.

Кости черепа , в отличие от других костей, остаются мягкими, со щелями (родничками), что позволит головке ребенка быть более податливой при прохождении через родовые пути.

Все органы и системы полностью развиты для существования ребенка вне утробы матери.

Развитие плода на десятом акушерском месяце

Тридцать седьмая неделя (254-259 дни)

Рост ребенка увеличивается до 48-49 см, масса может значительно колебаться. Кожа стала светлой и более толстой, жировая прослойка каждый день увеличивается на 14-15 грамм в сутки.

Хрящи носа и ушных раковин становятся более плотные и упругие.

Полностью сформированы и зрелы легкие , альвеолы содержат необходимое количество сурфактанта для дыхания новорожденного.

Закончилось созревание пищеварительной системы : в желудке и кишечнике происходят сокращения, необходимые для проталкивания пищи (перистальтика).

Тридцать восьмая неделя (260-266 дни)

Вес и рост ребенка сильно варьируют .

Плод является полностью зрелым и готов к рождению . Внешне ребенок выглядит как доношенный новорожденный. Кожа светлая, жировая клетчатка достаточно развита, пушковые волосы практически отсутствуют.

Тридцать девятая неделя (267-273 дни)

Как правило, за две недели до родов плод начинает опускаться , прижимаясь к костям таза. Ребенок уже достиг полной зрелости. Плацента начинает постепенно состариваться и в ней ухудшаются обменные процессы.

Масса плода значительно увеличивается (по 30-35 грамм в сутки). Полностью меняются пропорции тела: хорошо развиты грудная клетка и плечевой пояс, округлый живот, длинные конечности.

Хорошо развиты органы чувств : ребенок улавливает все звуки, видит яркие цвета, может фокусировать зрение, развиты вкусовые рецепторы.

Сороковая неделя (274-280 дни)

Все показатели развития плода соответствуют новоро жденному. Ребенок полностью готов к родам. Масса может значительно колебаться: от 250 до 4000 и выше грамм.

Матка начинает периодически сокращаться (), что проявляется ноющими болями внизу живота. Шейка приоткрывается, и головка плода теснее прижимается к полости таза.

Кости черепа по-прежнему мягкие и податливые , что позволяет головке ребенка изменять форму и легче проходить родовые пути.

Развитие плода по неделям беременности - Видео